Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton in botulizem
Pri preučevanju vzrokov slabosti je zelo koristno, da si predstavljamo električno sporočilo, ki strelja od možganskega skorja do sklepne mišice. Vzporedno s tem impulz potuje skozi hrbtno vrvico v sprednji rog , skozi korenine hrbtenice, po perifernih živcih in končno do nevromuskularnega križa.
Nevromuskularni spoj je, kadar električni signal povzroči sproščanje nevrotransmitorjev iz veziklov na koncu živca (terminal).
Nevrotransmitorji prečkajo majhno režo med živčnim priključkom ( sinapse ) in površino mišice (končno ploščo). Čakanje na oddajnike na drugi strani vrzeli so posebni receptorji, ki ustrezajo oddajniku kot ključavnica do ključa. Kadar je fit, kaskad ionov vodi v mišično krčenje.
Nevrotransmiter, ki se uporablja za signal med živcem in mišico, je acetilholin. Obstaja več načinov, kako se prekine ta prehod acetilholinskega nevrotransmitorja med živcem in mišično cTan. Trije najboljši primeri so miastenija gravis , Lambert-Eatonov sindrom in toksičnost za botulin.
Myasthenia Gravis
S prevalenco med 150 in 200 ljudi na milijon, je miastenija gravis najpogostejša od nevromuskularnih motenj in ena izmed najbolj razume vseh nevroloških bolezni. Bolezen povzroča šibkost mišic zaradi blokiranih receptorjev nevrotransmiterja na mišicah.
Protitelesa, ki se običajno nanašajo na napad invazivnih okužb, napaka acetilholinskih receptorjev za patogene in napadne. Vaja kaže, da je šibkost slabša. Med 60 do 70 odstotkov ljudi z miastenijo gravis ima problem s timusom , in 10 do 12 odstotkov ima timoma. Na voljo so različni drugi načini zdravljenja.
Lambert-Eaton miastenični sindrom (LEMS)
Lambert-Eaton je pogosto tisto, kar se imenuje paraneoplastični sindrom , kar pomeni, da protitelesa, povezana z rakom, prav tako napadajo del živčnega sistema. Za razliko od miastenije gravis, v katerem so napadane strukture na mišici, je problem v LEMS-u ob koncu motornega živca. Kalcijev kanal se običajno odpre in signalizira sproščanje nevrotransmiterjev, vendar to ne more storiti v LEMS, ker so protitelesa napadli kanal. Posledično se ne sprosti nobeni nevrotransmiter, bolnik pa oslabi, ker mišica ne more dobiti signala za sklenitev pogodbe. Pri ponavljajočih se prizadevanjih je mogoče primanjkljaj odpraviti; tako se v LEMS simptomi včasih na kratko izboljšajo z večkratnimi napori.
Botulizem
Včasih botanični toksin namerno uporabljajo zdravniki, da bi prisili mišice, da se sprostijo v primeru distonije . V neterapeutski obliki je toksin proizveden z bakterijami in lahko povzroči paralizo, ki se začne z mišicami obraza in grla in se spusti nad ostalim delom telesa. Tako kot druge krize nevromuskularnega križa je lahko to nujno medicinsko stanje, ki zahteva intubacijo . Toksin napade proteine, ki omogočajo vezikle, polne nevrotransmitorjev znotraj predsinaptičnega nevrona, da se dokončajo na koncu živca pred praznjenjem v prostor med živcem in mišico.
Zdravljenje je protistrup botulinusovemu toksinu, ki ga je treba dati čim prej.
Druge motnje nevromuskularnega sklepa
Dolocena zdravila, kot sta penicilamin in nekateri statini, lahko redko povzrocijo avtoimunsko reakcijo, ki posnema misticno gravis. Veliko drugih zdravil se lahko poslabša ali povzroči krizo pri nekome, ki že ima miastenijo gravis.
Preskušanje za bolezni nevrološke celice
Po fizičnem pregledu je prvi korak pri diagnosticiranju bolezni nevromuskularnega spoja študija elektromiogramov in živčnih prevodov. Ti ne le pomagajo razlikovati med miastenijo gravis, toksičnostjo botulin in Lambert-Eaton, ampak lahko tudi pomagajo izključiti druge motnje, kot je bolezen motoričnih nevronov, vključno z amiotrofično lateralno sklerozo.
Motnje nevromuskularnega križa so lahko zelo resne, zato je potrebna intubacija in prezračevanje za pomoč pri dihanju, če je šibkost postala dovolj resna. Mehanizmi motenj so precej drugačni in zahtevajo različna zdravljenja. Pravilna diagnoza je prvi korak k ponovni vzpostavitvi moči in varnosti.
Viri:
Ropper AH, Samuels MA. Adams in Victorjeva načela nevrologije, 9. izdaja: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, nevroanatomija skozi klinične primere. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.