Disautautonomia in težave z avtonomnim živčnim sistemom
Avtonomni živčni sistem nadzira pomembne telesne funkcije, kot so srčna frekvenca in krvni tlak, ki nas ohranjajo brez našega razmišljanja o njih. Skoraj kakršne koli zdravstvene motnje lahko na neki način vplivajo na avtonomni živčni sistem, čeprav relativno malo bolezni napada samo avtonomni živčni sistem. Spodaj so nekatere najpogostejše oblike disfunkcije avtonomnega živčnega sistema ali disautonomija :
Akutna avtonomna paraliza
Akutna avtonomna paraliza, ki je bila prvič opisana leta 1975, ostaja izjemno redka, vendar služi kot dober primer tega, kar se zgodi, ko so vse avtonomne živčne funkcije ogrožene. Simptomi se pojavijo čez teden ali nekaj tednov s popolno izgubo večine avtonomnih funkcij in vključujejo suhe oči, ortostatsko hipotenzijo , pomanjkanje salivacije, impotenco, motnje delovanja mehurja in črevesja ter bolečine v trebuhu in bruhanje. Udarecata se tudi parasimpatična in simpatična vlakna, čeprav so prihranjeni drugi živci. Lumbalna punkcija lahko kaže povečano količino beljakovin v CSF . Vzrok je redko ugotovljen, čeprav je verjetno avtoimunska bolezen, podobna sindromu Guillain-Barre . Najboljše zdravljenje je nejasno, čeprav so nekateri predlagali izboljšanje po izmenjavi plazme ali administracijo IVIG.
Idiopatska ortostatska hipotenzija
Redka degenerativna bolezen, idiopatska ortostatska hipotenzija se pojavlja v poznih časih življenja in vključuje poškodbe v postganglionskih simpatičnih nevronih, ki preprečujejo, da bi srce pospešilo, ko je bilo potrebno.
To je zelo redko; bolj pogosta centralna preganglionska disautonomija vključuje degeneracijo dela hrbtenjače, skozi katero avtonomna živčna vlakna potujejo v stranski rog. V vsakem primeru se zdravljenje začne z neinvazivnimi spremembami v načinu življenja, vključno z nošenjem tlačnih nogavic in počasi prehodom iz sedenja v stoječe.
Če je to nezadostno, so lahko potrebna zdravila, kot so midodrine ali florinef.
Sekundarna ortostatska hipotenzija
V tej zelo razširjeni obliki disautonomije ima periferna avtonomna živčevja periferna nevropatija, kot je tista pri diabetesu , vplivala tudi na periferni avtonomni živčni sistem. Obstajajo številni drugi vzroki, vključno s težko uporabo alkohola, prehranskimi pomanjkljivostmi ali toksičnimi izpostavljenostmi.
Disautautonomija, ki spremlja diabetično nevropatijo, je še posebej pogosta in lahko poleg ortostatske hipotenzije prenaša tudi impotenco, drisko in zaprtje. Ti simptomi so lahko ali pa tudi ne tako hudi kot spremljajoče senzorične spremembe, ki jih povzroča diabetična periferna nevropatija. Prav tako je pomembno opozoriti, da te periferne nevropatije včasih predčasno diagnostijojo sladkorno bolezen, nekateri laboratorijski testi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje sladkorne bolezni, kot je raven hemoglobina A1c, so še vedno v normalnem obsegu. Z drugimi besedami, periferni živci so lahko bolj občutljivi kot diagnostični testi, ki jih uporabljajo zdravniki za odkrivanje sladkorne bolezni.
Druge oblike periferne nevropatije, kot je tiste, ki jih povzroča amiloidoza , imajo še močnejše disautonomije. Podedovana nevropatija, ki jo povzroča Fabryjeva bolezen (pomanjkanje alfa-galaktozidaze), lahko povzroči tudi izrazito disautonomijo.
Riley-Day sindrom
Medtem ko približno četrtina ljudi, starejših od 65 let, ima nekakšno disautonomijo, kar je indicirano z ortostatično hipotenzijo, je pri mladih dysautonomija veliko manj pogosta. Izjema je naslednja disautautonomia, imenovana Riley-Dayov sindrom.
Riley-Dayov sindrom se podeduje avtosomno recesivno, kar pomeni, da starši ne smejo biti prizadeti, čeprav ima otrok bolezen. Simptomi vključujejo posturalno hipotenzijo, labilne krvne tlake , slabo regulacijo temperature, hiperhidrozo, ciklično bruhanje, čustveno labilnost in zmanjšano občutljivost na bolečino. Te simptome je verjetno posledica okvare običajne celične migracije med razvojem.
Travma in avtonomni živčni sistem
Simpatični živci tečejo skozi hrbtenjačo, kar imenujemo vmesne celične stebre. Če so ti stolpi prekinjeni zaradi poškodbe s hipotenzijo, lahko pride do izgube znojenja, paralize sečnega mehurja in nemotilnosti prebavil; to je znano kot spinalni šok. Zdi se, da dajanje naloksona zmanjša nekatere od simptomov: simpatične in parasimpatične funkcije se bodo kmalu vrnile, vendar ne bodo več pod nadzorom višjih struktur. Na primer, če pade krvni tlak , se periferne krvne žile ne zožijo, saj se to zanaša na komunikacijo med možgano v možganskem deblu in preostanku telesa skozi hrbtenje. Vendar ostali refleksi ostanejo nedotaknjeni. Če se koža poškoduje na roki, se na primer krvne žile v tej roki stisnejo, kar povzroči povečan pritisk v tem kraku.
Ljudje, ki so tetraplegični zaradi poškodbe hrbtenjače, imajo lahko tudi tisto, kar se imenuje avtonomna disrefleksija. Krvni tlak se zvišuje, srčni utrip se počasi, deli pod lezijo pa se lahko poleg pljučnih krčev in neprostovoljnega praznjenja mehurja izčrpajo in prekomerno pojejo. Avtonomna disfreksija je lahko smrtno nevarna, če se ne zdravi takoj.
Hude poškodbe glave ali možganske krvavitve lahko sproščajo nadledvične kateholamine in povečajo simpatični ton. Včasih mase lahko pritisnejo na možgansko deblo, kar vodi v močno hipertenzijo, nepravilno dihanje in upočasnitev srca v tistem, kar je znano kot odziv Cushinga, mračen kazalnik povečanega intrakranialnega tlaka.
Disautautonomia zaradi drog in toksinov
Spinalni šok je podoben drugim avtonomnim krizam, imenovanim "simpatični nevihti", ki jih lahko povzroči uporaba nekaterih zdravil, kot je kokain. Veliko predpisanih zdravil deluje tako, da delujejo na avtonomnem živčnem sistemu, enako pa velja za številne toksine. Organofosfatni insekticidi in sarin, na primer, povzročajo parasimpatično prekomerno aktivnost.
Druge disautonomije
Hiperhidroza je manj smrtno nevarna, vendar še vedno potencialno neprijetno dysautonomia, ki povzroča neprimerno težko potenje. Nasprotno, anhidroza povzroča premajhno znojenje, kar je lahko nevarno, če povzroči pregrevanje.
Raynaudov fenomen povzroča zmanjšan pretok krvi v prste na hladnem in je pogosto povezan s periferno nevropatijo ali boleznijo vezivnega tkiva, kot je skleroderma .
Disfunkcija sečnega mehurja je pogosta in je lahko posledica številnih različnih težav, vključno z disautonomijami. Inerviranje mehurja je zapleteno, navidezno preprosto dejanje urina pa se dejansko opira na tesno sodelovanje med prostovoljnimi, simpatičnimi in parasimpatičnimi živčnimi funkcijami. Morda zato, ker je pravilna funkcija mehurja odvisna od toliko različnih sestavin, ni presenetljivo, da so težave pogoste in lahko vključujejo bodisi inkontinenco ali zadržanje urina.
V enem članku je nemogoče obravnavati vse vidike disautautonomije. Poleg tega, kar smo zajeli, včasih lahko vplivajo le deli telesa, na primer oko (kot pri Hornerovem sindromu) ali okončinah (kot pri refleksni simpatični distrofiji). Ta članek lahko služi kot splošen uvod in spodbuja nadaljnje branje za tiste, ki želijo več informacij.
Viri:
Adams in Victorjeva načela nevrologije, 9. izdaja: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009
Blumenfeld H, Neuroanatomija skozi klinične primere. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002