Visokokvalitetni nevroendokrinski tumorji debelega črevesa in debelih celic
Če ste vi ali vaš ljubljeni diagnosticirali agresiven ali visokokakovosten nevroendokrinski tumor debelega črevesa ali danke , se verjetno počutite prestrašeni in zmedeni. Agresivni nevroendokrinski tumorji so manj pogosti kot nekateri drugi raki debelega črevesa. Poleg tega so pogosto napačno diagnosticirani in pomembno je, da ste lasten zagovornik, če imate enega od teh tumorjev.
Kaj vemo o teh oblikah raka, kako se zdravijo in kakšna je napoved?
Kaj so nevroendokrinski tumorji?
Neuroendokrinski tumorji so tumorji, ki se začnejo v nevroendokrinih celicah. Pojavijo se lahko v prebavnem traktu, pljučih ali možganih. V prebavnem traktu lahko vključujejo želodec, trebušno slinavko, tanko črevo, debelo črevo in rektum.
V debelem črevesju in danki neuroendokrinski tumorji predstavljajo 2% ali manj kolorektalnih rakov . Na žalost se v nasprotju z nekaterimi drugimi vrstami raka debelega črevesa v zadnjih letih ni veliko spremenilo s presejanjem raka debelega črevesa.
Nevroendokrinski tumorji se povečujejo, saj se je od leta 1973 do leta 2004 povečal za petkrat, pri čemer se je od takrat dalje povečeval. Ni jasno, zakaj se to dogaja v tem trenutku.
Agresivni proti indolentnim tumorjem
Neuroendokrinski tumorji so najprej razdeljeni v dve osnovni kategoriji, ki temeljijo na agresivnosti tumorjev.
- Neuroendokrinski tumorji velikih celic in majhnih celic so agresivni. Ti tumorji se hitro razvijajo in napadajo druga tkiva
- Karcinoidni tumorji debelega črevesa se štejejo za indolentne. Ponavadi so počasnejši in manj invazivni kot pri velikih celičnih in majhnih celičnih nevroendokrinih tumorjih.
Pomembno je razlikovati agresivne in indolentne tumorje, saj so optimalna zdravljenja in dobro, saj se projekcija znatno razlikuje.
Veliki celični tumorji in majhne celice
Visokokvalitetni ali agresivni nevroendokrinski tumorji so razdeljeni na velike tumorje celic in majhnih celic, ki se razlikujejo glede na videz celic pod mikroskopom. Obe vrsti raka sta zelo "nediferencirana", kar v bistvu pomeni, da so celice zelo primitivne glede na normalne nevroendokrine celice in se zelo agresivno obnašajo. V preteklosti je bilo mišljeno, da so bili tumorji velikih celic bolj pogosti, vendar je študija leta 2016 pokazala, da je 89% tumorjev majhnih celičnih nevroendokrinih tumorjev.
Na nek način so visokokakovostni nevroendokrinski tumorji podobni pljučnemu raku malih celic in se pogosto odzivajo na podobna zdravljenja, vendar so manj verjetno, da so povezani s kajenjem kot rak pljuč v majhnih celicah, in manj verjetno imajo metastaze v kosteh in možganih.
Nekatere študije so ugotovile, da se tumorji pojavljajo bolj pogosto na desni strani debelega črevesa (naraščajoče debelo črevo), medtem ko je nedavna študija pokazala, da je bila najpogostejša lokacija za te tumorje rektum in sigmoidno debelo črevo.
Razvijanje raka debelega črevesa ni pripeljalo do znatnega povečanja prognoze teh tumorjev, čeprav je bilo v eni študiji ugotovljeno, da je 30% tumorjev povezanih z adenomi .
Večina tumorjev (64 odstotkov) je stopnja 4 ali metastatska v času diagnoze.
Simptomi
Simptomi nevroendokrinih tumorjev debelega črevesa lahko vključujejo spremembe v navadah črevesja, kot so driska, bolečine v trebuhu in zvišana ali zmanjšana raven glukoze v krvi. Ker se ti tumorji pogosto pojavljajo v kasnejših fazah, pogosto najdemo simptome naprednega raka, kot je nenamerna izguba teže .
Zagotavljanje pravilne diagnoze
Raziskave kažejo, da se agresivni nevroendokrinski tumorji pogosto najprej napačno diagnosticirajo kot karcinoidni tumorji. To je nesrečna napaka, saj karcinoidi rastejo počasi in se redko širijo.
Če vam je bilo povedano, da imate karcinoidni tumor, se prepričajte , da se izkušeni patolog strinja z vašo diagnozo. To bo zahtevalo, da vprašate zdravnika nekaj ključnih vprašanj:
- Ali je patolog sodeloval pri končnem branju vzorca tumorja?
- Je patolog izkušen pri razlikovanju med agresivnimi in indolentnimi nevroendokrinimi tumorji?
- Ali je patolog izrazil dvome glede moje diagnoze?
Če odgovori niso da, da in ne (ali resnično blizu), ima vaša medicinska ekipa več dela, preden vam zagotovi dokončno diagnozo.
Zdravljenje
Trenutno ni standardnih zdravljenj za agresivne nevroendokrine tumorje debelega črevesa in danke. Vendar pa bo zdravljenje odvisno od stopnje tumorja. Če se eden od teh tumorjev nahaja v zgodnjih fazah, se lahko razmisli o kombinaciji kirurgije, radioterapije in kemoterapije.
Kemoterapija je za izbrane stopenjske nevroendokrinske tumorje zdravljenje izbire in lahko povzroči daljše preživetje. Načini kemoterapije so podobni tistim, ki se uporabljajo za zdravljenje pljučnega raka malih celic , običajno vključujejo zdravila platine, kot so platinol (cisplatin) ali paraplatin (karboplatin).
Raziskave, ki vključujejo genomsko profiliranje teh tumorjev, ponujajo upanje, da bodo lahko v prihodnosti za zdravljenje bolezni na voljo ciljne terapije.
Prognoza
Agresivne nevroendokrine tumorje se ponavadi diagnosticirajo v bolj naprednih fazah, kar je običajno posledica slabe prognoze. Edino zdravljenje, ki je do sedaj pokazalo izboljšanje preživetja, je kemoterapija.
Trenutno je mediano preživetje (čas, po katerem je polovica ljudi umrla in polovica še vedno živi) je 13 do 15 mesecev, z dvoletno stopnjo preživetja 23 odstotkov in 5-letno preživetje le osmih odstotkov.
Premagovanje
Pri diagnosticiranju visokokakovostnega nevroendokrinega tumorja ni samo zastrašujoče, ampak je lahko zelo zmedeno, saj pogoj ni zelo pogost. Napoved tumorja se na žalost v zadnjih letih ni bistveno spremenila, vendar napredek pri zdravljenju, kot je začetek ciljnih terapij in imunoterapije , daje upanje, da bodo v prihodnosti na voljo novi načini zdravljenja.
Pogovorite se s svojim zdravnikom o možnosti kliničnih preskušanj, ki ocenjujejo te nove načine zdravljenja. Bodite lastnik svojega skrbnika za nego raka in postavite vprašanja. Prosite za pomoč od svojih najdražjih in jim dovolite, da vam pomagajo. Poleg tega veliko ljudi meni, da je koristno, da se obrnete na spletne skupnosti za podporo. Čeprav agresivni nevroendokrinski tumorji so občasni in malo verjetno je, da imate v tej skupnosti skupino za podporo, internet vam omogoča, da stopite v stik z drugimi, ki se soočajo z isto stvarjo, ki ste jo po vsem svetu.
Viri:
Conte, B., George, B., Overman, M. in sod. Visokošolski nevroendokrinski kolorektalni karcinomi: retrospektivna študija 100 bolnikov. Klinični kolorektalni rak . 2016. 15 (2): e1-7.
Hammond, W., Crozier, J., Nakhleh, R. in K. Mody. Genomsko profiliranje visokokakovostnega nevroendokrinega karcinoma debelega črevesa. Journal of Gastrointestinal Oncology . 2016. 7 (2): E22-4.
Shafgat, J., Ali, S., Salhab, M. in A. Oszewski. Preživetje bolnikov s nevroendokrinskim karcinomom debelega črevesa in rektuma: analiza na podlagi populacije. Bolezni debelega črevesa in rektuma . 2015. 58 (3): 294-303.
Smith, J., Reidy, D., Goodman, K., Shia, J. in G. Nash. Retrospektivni pregled 126 visokokvalitetnih nevroendokrinih karcinomov debelega črevesa in rektuma. Annals of Surgical Oncology . 2014. 21 (9): 2956-62.