Razumevanje tega redkega skeletnega mišičnega raka
Rhabdomyosarkoma je redki rak skeletnih mišic, ki se najpogosteje pojavlja v otroštvu. Kakšni so simptomi teh tumorjev, kako se diagnosticirajo in kakšne so možnosti zdravljenja?
Rhabdomyosarkoma-definicija
Rabdomiosarkom je vrsta sarkoma . Sarkomi so tumorji, ki nastanejo zaradi mezotelijskih celic, celic v telesu, ki povzročajo vezivno tkivo , kot so kost, hrustanca, mišice, ligamenti, druga mehka tkiva.
V nasprotju s tem je približno 85 odstotkov raka karcinomov, ki nastanejo iz epitelijskih celic.
Za razliko od karcinomov, v katerih imajo epitelne celice nekaj, kar je znano kot "kletna membrana", sarkomi nimajo stopnje "predrakavostne celice" in zato presejalni testi za predkuzne stadije bolezni niso učinkoviti. (Več o različnih vrstah raka in kako so sarkomi edinstveni.)
Rhabdomyosarkoma je rak mišičnih celic, posebej skeletnih mišic (striženih mišic), ki pomagajo pri gibanju naših teles. Zgodovinsko gledano, rabdomiosarkoma je znana kot "majhna okrogla modra celica tumorja v otroštvu", ki temelji na barvi, pri kateri se celice spreminjajo s specifičnim barvilom, ki se uporablja na tkivih.
Skupaj je ta rak tretja najpogostejša vrsta otroškega trdnega raka (razen krvavih rakov, kot je levkemija). Je malce bolj pogost pri dečkih kot deklicah in je prav tako nekoliko pogostejša pri otrocih v azijskih in afriških državah kot pri belih otrocih.
Vrste Rhabdomyosarkoma
Rabdomiosarkoma se razdeli na tri podtipe:
- V zarodkih rabdomiosarkoma prihaja do 60 do 70 odstotkov teh rakov in se pri otrocih najpogosteje pojavijo med starosti 4 let in starostjo. Ta vrsta je ponovno razčlenjena na podtipe. Embrionalni tumorji se lahko pojavijo na območju glave in vratu, genitourinarnih tkivih ali drugih predelih telesa.
- Alveolarni rabdomiosarkom je drugi najpogostejši tip, ki ga najdemo pri otrocih med starosti rojstva in 19. To je najpogostejši tip rabdomiosarkoma, viden pri mladostnikih in mladostnikih. Te vrste raka pogosto najdemo v okončinah (rokah in nogah), genituriranju, kot tudi prsnem košu, trebuhu in medenici.
- Anaplastični (pleomorfni) rabdomiosarkom je manj pogost in se pri odraslih pogosteje pojavlja kot otrok.
Spletna mesta Rhabdomyosarcomas
Rhabdomyosarkomi se lahko pojavijo kjerkoli v telesu, kjer je prisotna skeletna mišica. Najpogostejša področja so področje glave in vratu, kot so orbitalni tumorji (okoli očesa) in druge regije, medenico (genitourinarni tumorji), v bližini živcev, ki vznemirjajo možgane (parameningeal) in v okončinah (roke in noge ).
Znaki in simptomi rahdomyosarkoma
Simptomi rabdomiosarkoma se močno razlikujejo glede na mesto tumorja. Simptomi po regijah telesa lahko vključujejo:
- Geniturni tumorji: tumorji v medenici lahko povzročijo kri v urinu ali vagini, skrotalno ali vaginalno maso, obstrukcijo in težave z črevesjem ali mehurjem.
- Orbitalni tumorji: tumorji v bližini očesa lahko povzročijo otekanje okoli očesa in izboklino očesa ( proptozo ).
- Parameningealni tumorji: tumorji v bližini hrbtenjače se lahko pojavijo pri težavah, povezanih s kranialnim živcem, ki so blizu, kot so bolečina obraza, simptomi sinusa, krvavi nos in glavoboli.
- Ekstremitete: Kadar pride do rabdomiosarkoma v rokah ali nogah, je najpogostejši simptom grudast ali oteklost, ki ne izgine, ampak povečuje velikost.
Incidenca
Rhabdomyosarkoma je občasna in predstavlja približno 3,5 odstotkov raka pri otrocih. Okoli 250 otrok je diagnosticirano s tem rakom v ZDA vsako leto.
Vzroki in dejavniki tveganja
Ne vemo natančno, kaj povzroča rabdomiosarkom, vendar je bilo ugotovljenih nekaj dejavnikov tveganja.
Tej vključujejo:
- Otroci s dednimi sindroma, kot so neurofibromatoza tipa 1 (NF1), Li-Fraumeni sindrom, Kostelov sindrom, pleuropulmonalni blastom, kardio-facialni kožni sindrom, Noonanov sindrom in Beckwith-Wiedermannov sindrom
- Starševska uporaba marihuane ali kokaina
- Visoka porodna teža
Diagnoza
Diagnoza rabdomiosarkoma običajno začne s skrbno zgodovino in fizičnim pregledom. Glede na lokacijo tumorja se lahko opravijo slikovne študije, kot so rentgenski pregled, CT skeniranje, MRI, skeniranje kosti ali PET.
Za potrditev domnevne diagnoze je običajno treba opraviti biopsijo. Možnosti lahko vključujejo fino iglično biopsijo (z uporabo majhne igle za aspiracijo vzorca tkiva), biopsijo jedrne igle ali odprto biopsijo. Ko ima patologa vzorec tkiva, se tumor pod mikroskopom proučuje in druge študije se pogosto izvajajo za določitev molekularnega profila tumorja (iskanje mutacij genov, odgovornih za rast tumorja).
Da bi preverili metastatsko bolezen , se lahko izvede biopsija kontrolnega vozlišča. Ta test vključuje vbrizgavanje modrega barvila in radioaktivnega sledilca v tumor in nato vzame vzorec limfnih vozlov, ki so najbližje tumorju, ki svetijo ali so obarvani modro. Popolna disemicija limfnih vozlov je morda potrebna tudi, če so kontrolna vozlišča pozitivna na rak. Nadaljnje študije za iskanje metastaz lahko vključujejo pregled kosti, biopsijo kostnega mozga in / ali CT prsnega koša.
Nastavljanje in združevanje
"Resnost" rabdomiosarkoma je nadalje opredeljena z ugotovitvijo stopnje ali skupine raka.
Obstajajo 4 stopnje rabdomiosarkoma:
- Faza I: tumorje stopnje I se nahajajo v "ugodnih mestih", kot so orbitalna (okoli očesa), glava in vrat, v reproduktivnih organih (kot so testice ali jajčniki), cevi, ki povezujejo ledvice z mehurjem (uretare ), cevka, ki povezuje mehurje z zunanjo (sečnico) ali okoli žolčnika. Ti tumorji se lahko ali ne širijo na bezgavke.
- Faza II: tumorji druge faze niso razširili na bezgavke, niso večji od 5 cm, vendar se nahajajo v "neugodnih mestih", kot so katera koli mesta, ki niso navedena v I. fazi.
- Faza III: Tumor je bil prisoten na neugodnem mestu in se je lahko ali pa tudi ne razširil na bezgavke ali je bil večji od 5 cm.
- Stopnja IV: rak katere koli vpletenosti stadijev ali bezgavk, ki se je razširil na oddaljena mesta.
Obstajajo tudi 4 skupine rabdomiosarkoma:
- Skupina I: Skupina 1 vključuje tumorje, ki jih je mogoče popolnoma odstraniti s kirurškim posegom in se niso razširili na bezgavke.
- Skupina 2: Tumorje skupine 2 je mogoče odstraniti s kirurškim posegom, vendar so še vedno prisotne rakave celice na robu (na robu odstranjenega tumorja), ali se je rak razširil na bezgavke.
- Skupina 3: Tumorji skupine 3 so tisti, ki se niso razširili, vendar jih zaradi nekega razloga (pogosto zaradi lokacije tumorja) ne morejo odstraniti s kirurškim posegom.
- Skupina 4: Tumori skupine 4 vključujejo tiste, ki so se razširili na oddaljene regije telesa.
Na podlagi zgornjih stopenj in skupin se rabodomozarkomi klasificirajo po tveganju v:
- Nizko tvegani otroški rabdomiosarkom
- Vmesni tveganje otroški rabdomiosarkom
- Visoko tvegani otroški rabdomiosarkom
Metastaze
Ko se ti raki razširijo, so najpogostejša mesta metastaz pljuča, kostni mozeg in kosti.
Zdravljenje rahdomiosarkoma
Najboljši načini zdravljenja rabdomiosarkoma so odvisni od stopnje bolezni, mesta bolezni in številnih drugih dejavnikov. Možnosti vključujejo:
- Surgery: Surgery je temelj zdravljenja in nudi najboljše možnosti za dolgoročni nadzor nad tumorjem. Vrsta kirurgije bo odvisna od lokacije tumorja.
- Zdravljenje s sevanjem: Zdravljenje s sevanjem se lahko uporablja za krčenje tumorja, ki ni operabilen, ali za zdravljenje robov tumorja po operaciji, da odstranite preostale rakave celice .
- Kemoterapija: Rhabdomyosarcomas se dobro odziva na kemoterapijo , pri čemer se 80% teh tumorjev zmanjšuje po zdravljenju.
- Klinična preskušanja: V kliničnih preskušanjih se trenutno preučujejo druge metode zdravljenja, kot so imunoterapijska zdravila.
Premagovanje
Ker se mnoga od teh vrst raka pojavljajo v otroštvu, se morata tako starši kot otrok sprijazniti s to nepričakovano in zastrašujočo diagnozo.
Za starejše otroke in mladostnike, ki živijo z rakom, je veliko več podpore kot v preteklosti. Od spletnih skupnosti za podporo rakavim umikam, namenjenim posebej otrokom in najstnikom, v taborišča za otroka ali družino, obstaja veliko možnosti. V nasprotju z nastavitvami šole, kjer se otrok lahko počuti edinstveno in ne na dober način, te skupine vključujejo druge otroke in najstnike ali mlajše odrasle, ki se podobno soočajo z nečim, s katerim se otroku ne bi smelo soočiti.
Za starše je nekaj stvari kot izziv, kot se sooča z rakom pri vašem otroku. Mnogi starši ne bi želeli nič manj kot zamenjati kraje s svojim otrokom. Vendar skrb za sebe nikoli ni pomembnejša.
Obstajajo številne osebne in spletne skupnosti (spletne forume kot tudi skupine na Facebooku), ki so posebej namenjene staršem otrok, ki se soočajo z otroškim rakom in celo rabdomiosarkomom. Te podporne skupine so lahko življenjska doba, ko se zavedate, da družinski prijatelji nimajo načina, da bi razumeli, kaj skozi. Srečanje drugih staršev na ta način lahko nudijo podporo, medtem ko vam dajejo mesto, kjer lahko starši izmenjujejo najnovejše razvojne dosežke. Včasih je presenetljivo, kako se starši pogosto zavedajo najnovejših metod zdravljenja tudi pred mnogimi onkološkimi skupnostmi.
Ne zmanjšujte svoje vloge zagovornika. Področje onkologije je veliko in narašča vsak dan. In nihče ni tako motiviran kot staršev otroka, ki živi z rakom. Naučite se nekaj načinov za raziskovanje raka na spletu in vzemite si trenutek, da se naučite o tem, kako bi bili vaši (ali vaši otroci) zagovornik vaše oskrbe za rakom .
Prognoza
Prognoza rabdomiosarkoma se močno razlikuje glede na dejavnike, kot so vrsta tumorja, starost osebe, ki je diagnosticirana, mesto tumorja in prejete zdravljenje. Skupna 5-letna stopnja preživetja je 70 odstotkov, pri tumorjih z nizkim tveganjem, ki imajo stopnjo preživetja 90 odstotkov. Na splošno se je preživetje v zadnjih nekaj desetletjih močno izboljšalo.
Beseda iz
Rhabdomyosarcoma je otroški rak, ki se pojavi v skeletnih mišicah povsod, kjer se te mišice nahajajo v telesu. Simptomi se razlikujejo glede na posebno mesto tumorja in najboljše metode za diagnosticiranje tumorja. Kirurgija je temelj zdravljenja, in če se tumor lahko odstrani s kirurškim posegom, obstaja dobra perspektiva za dolgoročni nadzor nad boleznijo. Druge možnosti zdravljenja vključujejo radioterapijo, kemoterapijo in imunoterapijo.
Medtem ko se preživetje iz otroškega raka izboljšuje, vemo, da številni otroci trpijo zaradi poznih učinkov zdravljenja. Dolgoročno spremljanje zdravnika, ki je seznanjen z dolgoročnimi stranskimi učinki zdravljenja, je bistvenega pomena za zmanjšanje vpliva teh pogojev.
Za starše in otroke, ki so diagnosticirani, je vključevanje v podporno skupnost drugih otrok in staršev, ki se soočajo z rabdomiosarkomom, neprecenljivo, v starosti iNterneta pa je na voljo veliko možnosti.
> Viri:
> Dasgupta, R., Fuchs, J. in D. Rodeberg. Rabdomiosarkoma. Seminarji v pediatrični kirurgiji . 2016. 25 (5): 276-283.
> Nacionalni inštitut za raka. Zdravljenje z otroškim rahdomyosarkomom (PDQ) -Zdravstvena strokovna različica. Posodobljeno 12.1.17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq