Kaj je pancitopenija, kakšni so simptomi, kaj povzroča in kako se zdravi? Oglejmo si ta vprašanja.
Pancitopenija je opredeljena kot nenormalno nizka raven vse vrste krvnih celic, ki jih proizvaja kostni mozeg. To vključuje rdeče krvne celice, bele krvničke in trombocite.
Krvne celice, prizadete v pancitopeniji
Natančneje, pancitopenija se nanaša na pomanjkanje:
- Rdeče krvne celice (RBC): RBC so celice, ki se vežejo in nosijo kisik v tkivu telesa.
- Belih krvnih celic (WBCs): Obstaja več vrst belih krvnih celic (WBCs), ki se dalje razčlenijo na granulocite (vključno z nevtrofilci, eozinofili in bazofili) in agranulociti (vključno z limfociti in monociti). Te celice so odgovorne za boj proti okužbam med drugimi funkcijami.
- Trombociti: trombociti so odgovorni za strjevanje krvi.
Opisuje nizke ravni krvnih celic
- Nizka raven rdečih krvnih celic se imenuje anemija . Pomembno je omeniti, da obstajajo različne oblike anemije. Eden od vzrokov je nizka raven rdečih krvnih celic, lahko pa se zgodi tudi zaradi izgube krvi, nizke ravni hemoglobina, pomanjkanja vitamina B12 in drugih vzrokov.
- Nizka raven belih krvnih celic se imenuje levkopenija (lahko se sliši o nevtropeniji, ki se nanaša na nizko raven določene vrste belih krvničk, znanih kot nevtrofilcev).
- Nizka raven trombocitov se imenuje trombocitopenija, kot sta imunska trombocitopenija in trombocitopenija , ki jo povzroča kemoterapija .
Oblikovanje krvnih celic v kostnem mozgu ali hematopoezi
Vse krvne celice izvirajo iz ene same skupne celice v kostnem mozgu, znanem kot hematopoetske izvorne celice (HSM) ali plevpotencialnih matičnih celic (kar pomeni, da ima "potencial" postati veliko različnih vrst celic.
Te celice delijo in postanejo postopoma bolj specializirane v procesu, imenovanem hematopoezis, v vse krvne celice v telesu.
Lab Tests
Pancitopenijo običajno diagnosticiramo s pregledovanjem popolne krvne slike (CBC). Rezultati kažejo pomanjkljive ravni vseh vrst krvnih celic, vključno z:
- Rdeče krvne celice pri moških štejejo manj kot 4,2 milijona celic / cc pri ženskah ali manj kot 4,7 milijona celic / cc pri moških (to se lahko opiše tudi z nizko koncentracijo hemoglobina).
- Bela krv šteje manj kot 4.000 celic / cc (običajno je med 4.000 in 10.000 celic / cc).
- Število trombocitov manj kot 150.000 celic / cc (normalno je med 150.000 in 400.000 celic / cc).
Vzroki
Pancitopenijo lahko povzroči karkoli, ki ovirajo nastanek krvnih celic v kostnem mozgu ali njihovi razpoložljivosti v krvnem obtoku (na primer, če so v vranici).
To lahko vključuje uničenje kostnega mozga, ki ga povzročajo toksini, supresija kostnega mozga, kot je med kemoterapijo, ali nadomestitev kostnega mozga s strani drugih celic, kar povzroči motnje v proizvodnji krvnih celic, kot se lahko pojavijo pri nekaterih oblikah raka. Uničenje ali zatiranje lahko pride zaradi vnetja , okužb ali avtoimunskih stanj.
Večina teh pogojev je pridobljena kasneje v življenju, vendar je nekaj podedovanih in prisotnih od rojstva.
Najmanj 50 odstotkov časa ni očitnega vzroka - nekaj zdravnikov se imenuje "idiopatično ". Nekateri možni vzroki pancitopenije lahko vključujejo:
- Uriniranje kostnega mozga, ki ga povzroča kemoterapija
- Zdravilo: Zdravila, ki niso kemoterapevtska zdravila, od antibiotikov do zdravil, ki se uporabljajo za bolezni srca, so bili navedeni kot vzroki.
- Okužbe, kot so nalezljiva mononukleoza in virus HIV, pa tudi nevarne okužbe (sepsa).
- Aplastična anemija
- Splenična sekvestracija (posedovanje krvnih celic v vranici, tako da ne morejo priti do preostanka telesa).
- Toksini in kemična izpostavljenost, kot so izpostavljenost arzenu ali benzenu.
- Rak na kosteh v kostnem mozgu, kot so levkemija, limfom, mielom ali metastatski rak do kostnega mozga.
- Razširite nekaj trdnih tumorjev v kostni mozeg, še posebej raka dojke, raka prostate, raka debelega črevesa, raka želodca in melanoma. Pri metastazah kostnega mozga je najpogostejši simptom anemija, ki ji sledi trombocitopenija.
- Myelodisplastični sindrom ("predkrkalni" stanje kostnega mozga)
- Avtoimunske motnje, kot je lupus
- Sevanje bolezni
- Dedeni sindromi, kot je anemija Fanconi, anemija Diamond Blackfan .
Najpogostejši vzroki
Študija iz leta 2014 je določila najpogostejše vzroke pancitopenije pri ljudeh, ki jim bolezen še ni bila diagnosticirana. Na primer, noben od teh odraslih ni dobil kemoterapije ali je imel očitne razloge za pancitopenijo. Od teh ljudi:
- Več kot 60 odstotkov je imelo nekakšen rak, povezan s krvjo. Najpogostejši so bili akutna mielogena levkemija , mielodisplazija, non-Hodgkinov limfom, levkemija dlakavice in akutna limfocitna levkemija.
- Od tistih, ki niso imeli raka, povezanega s krvjo, kot vzrok za pancitopenijo, so diagnoze vključevale aplastično anemijo, megaloblastno anemijo in HIV. anemijo in HIV.
Simptomi
Simptomi pancitopenije lahko vključujejo šibkost, napade ali povečano vranico poleg simptomov, povezanih s pomanjkanjem specifičnih krvnih celic. Nekateri od teh simptomov vključujejo:
- Simptomi, povezani z anemijo (nizko število rdečih krvnih celic), vključno z bledilom, utrujenostjo, hitrim srčnim utripom in kratkim dihanjem.
- Simptomi, povezani z levkopenijo ali nevtropenijo (nizko število belih krvničk), vključno z zvišano telesno temperaturo in znaki okužbe, kot so kašelj ali bolečina z uriniranjem
- Simptomi, povezani s trombocitopenijo (nizko število trombocitov), vključno z enostavnimi podplutbami in težko krvavitvijo.
Diagnoza in vrednotenje
Po ponovitvi laboratorijskega dela, da potrdite, da resnično imate pancitopenijo, je prvi korak pogosto biopsija kostnega mozga.
Poročilo o biopsiji kostnega mozga vam lahko priskrbi veliko podatkov.
Zdravljenje
Cilj pri zdravljenju pancitopenije je najti in zdraviti osnovni vzrok. Če vzrok ni znan ali če se pričakuje, na primer s kemoterapijo, je zdravljenje usmerjeno v zmanjšanje simptomov, povezanih z pomanjkanjem krvnih celic. Nekateri tretmaji, ki se lahko uporabijo, vključujejo:
- Droge, ki spodbujajo kostni mozeg. Za nevtropenijo, ki jo povzroča kemoterapija, in nekatere druge vzroke se lahko za spodbujanje tvorbe belih krvnih celic uporabljajo rastni dejavniki Leukin, Neupogen ali Neulasta. Za kemoterapijo povzročeno anemijo obstajajo tudi nekatera zdravila, ki se lahko upoštevajo.
- Transfuzije krvi
- Imunosupresivna zdravila, če so posledica avtoimunskega stanja.
- Presaditev kostnega mozga ali presaditev matičnih celic .
Prognoza
Napoved pancitopenije je v veliki meri odvisna od njenega vzroka. K sreči imamo zdaj zdravljenja, kot so transfuzije in spodbujevalni dejavniki, ki pomagajo pri določeni pomanjkljivosti krvnih celic, medtem ko se osnovno stanje oceni in zdravi.
Spodnja črta
Obstaja veliko potencialnih vzrokov za pancitopenijo, vendar vsi nosijo tveganja. Pri pancitopeniji se vse vrste krvnih celic zmanjšajo, čeprav so nekatera zmanjšanja lahko bolj zaskrbljujoča kot druga.
Primer: Dan je po zadnjem kemoterapevtskem zdravljenju razvil pancitopenijo - nizko raven rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov.
> Viri:
> Devitt, K., Lunde, J. in M. Lewis. Nova nastopna pancitopenija pri odraslih: Pregled temeljnih patologij in njihovih povezanih kliničnih in laboratorijskih ugotovitev. Levkemija in limfom . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M. in C. Dufour. Diagnoza in zdravljenje aplastične anemije: pregled. Mednarodni referat hematologije . 101 (6): 527-35.
> Sharma, R. in G. Nalepa. Vrednotenje in obvladovanje kronične pantioktopenije. Pediatrija v pregledu . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E. in D. Arber. Vrednotenje kostne mozga v novi pacientopeniji. Človekova patologija . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E. in D. Arber. Diferencialna diagnosticiranje in vrednotenje kostne mozga nove pancitopenije. American Journal of Clinical Pathology . 2013. 139 (1): 9-29.