Kavasakijeva bolezen (KD), imenovana tudi sindrom sluzokožcnega limfnega vozla, je akutna vnetna bolezen neznanega vzroka, ki najbolj pogosto vpliva na dojencke in otroke. Kavasakijeva bolezen je samo-omejena bolezen, ki traja približno 12 dni. Na žalost pa se otroci s Kawasaki boleznijo, ki se ne zdravijo agresivno, lahko trpijo za trajnimi srčnimi zapleti, še posebej aneurizmi koronarnih arterij , kar lahko privede do srčnega napada in nenadne srčne smrti .
Simptomi
Akutno, simptomi Kawasaki bolezni vključujejo visoko zvišano telesno temperaturo, izpuščaj, rdečino oči, otečene bezgavke na predelu vratu, rdeče palme in podplate, otekanje rok in nog ter tahikardija (hiter srčni utrip), ki je nesorazmeren do stopnje vročine. Ti otroci so na splošno precej bolni, njihovi starši pa običajno priznavajo, da jih je treba odpeljati na zdravnika.
To je dobra stvar, saj lahko pri preprečevanju dolgotrajnih srčnih težav zelo dobro pomagamo pri pravilni diagnozi in zdravljenju otroka z intravenskim gama globulinom (IVIG).
Akutna zapleta srca
Med akutno boleznijo se krvne žile po celem telesu vnamejo (stanje, ki se imenuje vaskulitis ). Ta vaskulitis lahko povzroči več akutnih srčnih težav, vključno s tahikardijo; vnetje srčne mišice ( miokarditis ), ki v nekaterih primerih lahko povzroči hudo, smrtno nevarno srčno popuščanje ; in blaga mitralna regurgitacija .
Ko se akutna bolezen zmanjša, te težave skoraj vedno rešujejo.
Pozne srčne zaplete
V večini primerov otroci, ki imajo Kawasaki bolezen, tako bolni, kot so, dobro delujejo, ko akutna bolezen poteka. Vendar pa se pri približno enem od petih otrok s Kawasaki boleznijo, ki se ne zdravijo z zdravilom IVIG, razvijejo anevrizme koronarne arterije (CAA).
Te anevrizme - dilatacija dela arterije - lahko privedejo do tromboze in blokade arterije, kar povzroča miokardni infarkt (srčni napad). Srčni napad se lahko pojavi kadarkoli, vendar je tveganje najvišje med mesecem ali drugim po akutni Kawasaki bolezni. Tveganje ostane relativno visoko za približno dve leti, nato se znatno zmanjša.
Če se je pojavil CAA, pa tveganje za srčni napad ostane vsaj nekoliko povišano za vedno. Poleg tega se zdi, da so ljudje s CAA še posebej nagnjeni k razvoju prezgodnje ateroskleroze na ali v bližini mesta anevrizme.
CAA zaradi bolezni Kawasaki je najbolj pogosta pri ljudeh, ki so azijskih, pacifiških otokov, latinskoameriških ali indijanskih spustov.
Ljudje, ki trpijo zaradi srčnega infarkta zaradi CAA, so nagnjeni k enakim zapletom kot tisti, ki imajo bolj tipično boleznijo koronarnih arterij, vključno s srčnim popuščanjem in nenadno srčno smrtjo.
Preprečevanje srčnih zapletov
Pokazalo se je, da je zgodnje zdravljenje z zdravilom IVIG precej učinkovito pri preprečevanju aneurizmov koronarne arterije. Toda tudi če učinkovito uporabljamo zdravilo IVIG, je pomembno, da se otroci, ki so imeli Kawasaki bolezen, ocenijo za možnost CAA.
Ehokardiografija je v tem pogledu zelo koristna, saj je CAA običajno mogoče zaznati s preskusom odmeva.
Preizkus odmeva je treba izvesti takoj, ko se pojavi diagnoza bolezni Kawasaki, nato pa vsakih nekaj tednov v naslednjih dveh mesecih. Če se ugotovi, da je CAA prisotna, lahko odmev oceni njegovo velikost (večje anevrizme so bolj nevarne). Možno je, da bo potrebna nadaljnja ocena, morda s testom izjemnih situacij ali srčno kateterizacijo , da bi ocenili resnost anevrizme.
Če je prisoten CAA, je na splošno predpisano zdravljenje z nizkim odmerkom aspirina (za preprečevanje tromboze). V tem primeru mora imeti otrok letno cepivo proti gripi za preprečevanje gripe in izogibanje Reyejevemu sindromu .
Občasno je CAA dovolj resna, da je treba razmisliti o koronarni arterijski obvodni operaciji .
Starši otrok s CAA morajo biti pozorni na znake angine ali srčnega napada. Pri zelo majhnih otrocih je to lahko izziv, starši pa morajo gledati na nepojasnjeno slabost ali bruhanje, nepojasnjeno blato ali znojenje ali nepojasnjene in dolgotrajne napade jokanja.
Povzetek
S sodobnim zdravljenjem Kawasaki bolezni se v večini primerov lahko izognemo hudim, dolgoročnim srčnim zapletom. Če bolezen Kawasaki povzroči CAA, lahko agresivno vrednotenje in zdravljenje običajno preprečita neposredne posledice.
Ključ za preprečevanje srčnih zapletov s Kawasaki boleznijo je starši, da se prepričajo, ali so njihovi otroci hitro ocenjeni za kakršnokoli akutno bolezen, ki je podobna Kawasaki bolezni ali, glede tega, za kakršnokoli akutno bolezen, ki se jim zdi posebej huda.
Vir:
Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnoza, zdravljenje in dolgoročno obvladovanje bolezni Kawasaki: izjava za zdravstvene delavce iz Odbora za reumatsko vročino, endokarditis in Kawasaki bolezen, Svet za bolezni srca in ožilja v Američnem združenju za srce. Naklada 2004; 110: 2747.
Kawasaki bolezen. V knjigi Red Book: 2015 Poročilo odbora za infekcijske bolezni, 30. izdaja, Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS (Eds), Ameriška akademija za pediatrijo, Elk Grove Village, IL 2015. str.49