Vzrok nenadne smrti pri mladih športnikih
Aritmogena desna ventrikularna kardiomiopatija (AVRC) je genetsko stanje, v katerem se normalna srčna mišica nadomesti z vlaknatimi maščobnimi tkivi, predvsem v desnem prekatu. Glavni razlog AVRC je pomemben, da lahko povzroči potencialno nevarne srčne aritmije . (AVRC je "novo" ime za to stanje, ki se je nekoč imenovalo "aritmogena displazija desnega prekata".)
AVRC je občasen, vendar ni redek. To je mogoče najti v eni od 2000 do 5000 odraslih, če ga iščete. Vendar je edini čas, ki ga javnost običajno sliši o AVRC, ko mladi športnik nenadoma umre, saj je AVRC eden od srčnih pogojev, povezanih z nenadno smrtjo pri mladih športnikih .
Kateri so simptomi AVRC?
Medtem ko je AVRC kardiomiopatija - to je bolezen srčne mišice - le redko povzroča težave z mišicami, ki so dovolj obsežne za nastanek srčnega popuščanja . Njegov klinični pomen pa je, da lahko povzroči srčne aritmije - predvsem prezgodnje ventrikularne komplekse , ventrikularno tahikardijo in včasih ventrikularno fibrilacijo .
Simptomi, ki jih povzroča AVRC, so običajno povezani z aritmijami, ki jih lahko povzročijo. Ljudje z AVRC bodo pogosto opisovali epizode palpitacij , omotičnosti ali sinkope . Na žalost se lahko zgodi tudi nenadna smrt in še več žal je nenadna smrt morda prvi znak, da obstaja kakšna srčna težava.
Medtem ko lahko AVRC povzroči nenadno smrt, lahko pride do dogodka med epizodami fizičnega napora. Zato je AVRC eden od pogojev, ki povzroča nenadno smrt pri navidezno zdravih, mladih športnikih.
Mnogi ljudje z AVRC - do 40% - nimajo nobenih simptomov in so samo diagnosticirani, ko so bili pregledani zaradi motnje, ker je bil družinskemu članu diagnosticiran.
Kako je diagnosticiran AVRC?
Diagnosticiranje AVRC se opravi s preučevanjem elektrokardiograma (ki pogosto kaže določeno konfiguracijo kompleksa QRS) in ehokardiogramom (ki pogosto kaže značilne nenormalnosti srčne mišice desnega prekata - in včasih levega prekata).
Če diagnoza ostane v dvomih, včasih s srčnim MRI lahko pomagate pri določitvi stvari. Genetsko testiranje je lahko koristno pri postavljanju diagnoze in je priporočljivo za vse ljudi, ki imajo to stanje.
Medtem ko je elektrofiziološko testiranje občasno lahko koristno pri razlikovanju ventrikularne tahikardije zaradi AVRC iz ventrikularne tahikardije, ki jo povzročajo druge srčne bolezni, takšno testiranje ni rutinsko koristno in običajno ni potrebno.
Po postavitvi diagnoze se genetski pregledi priporočajo tudi za sorodnike prve stopnje. Približno eden od treh prvih sorodnikov osebe z AVRC bo sčasoma razvil to stanje.
Zdravljenje AVRC
Glavni cilj pri zdravljenju AVRC je preprečiti nenadno srčno smrt zaradi ventrikularne tahikardije ali fibrilacije.
Ker je nenadna smrt pogosto povezana z vadbo v tem stanju, morajo športniki, ki imajo AVRC, vzdržati vseh konkurenčnih športov, z izjemo dejavnosti z nizko intenzivnostjo, kot sta golf ali kegljanje.
Poleg tega se morajo vzdržati kakršne koli dejavnosti, ki povzroča precejšnje palpitacije.
Zdi se, da se aritmije, povezane z AVRC, pojavijo s simpatično stimulacijo - delom avtonomnega živčnega sistema, ki zviša nivo adrenalina in je odgovoren za boj ali odziv na letalo. To je razlog, zakaj je vadba problem z AVRC. Torej, večina kardiologov priporoča uporabo beta blokatorjev v tem stanju, da bi lahko v srce napihnili učinek adrenalina.
Implantabilni defibrilatorji so zelo priporočljivi za mnoge ljudi z AVRC, zlasti za vsakogar, ki je imel epizod srčnega zastoja, epizod stalne ventrikularne tahikardije, epizod nepojasnjene sinkope ali katerih ehokardiogram kaže obsežno vplivanje srčne mišice.
Za ljudi z AVRC, ki nimajo nobenega od teh pogojev, se zdi, da je tveganje za nenadno smrt nizko - dokler sledijo omejitvam vadbe in sprejmejo beta-blokatorje.
Pri ljudeh z AVRC, ki so imeli trajne ventrikularne aritmije, se zdi, da je dolgoročna prognoza dobro, če se izogibajo vadbi, zavirajo beta blokatorje, prejmejo implantabilni defibrilator in (v nekaterih primerih) vzamejo antiaritmično zdravilo .
Beseda iz
Arhitmogena kardiomiopatija pravega ventrikula je genetsko stanje, ki lahko povzroči potencialno smrtonosne srčne aritmije in je eden od vzrokov za nenadno smrt pri mladih športnikih. Z agresivnim zdravljenjem ljudje s to boleznijo pogosto delajo precej dobro.
> Viri:
> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 Smernica AHA / ACC / HRS za upravljanje bolnikov z ventrikularnimi aritmijami in preprečevanje nenadne srčne smrti: Povzetek: Poročilo Ameriške zveze za kardiologijo / Ameriške zveze za srčno združenje o smernicah za klinično prakso in družbi za srčno ritem. Srčna ritma 2017.
> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3., et al. Združenje konkurenčnih in rekreacijskih športnih aktivnosti s srčnimi dogodki pri bolnikih z aritmogeno desno ventrikularno kardiomiopatijo: rezultati iz severnoameriške multidisciplinarne študije aritmogene desne ventrikularne kardiomiopatije. Eur Heart J 2015; 36: 1735.