Vzroki in dejavniki tveganja angioedemije

Alergija, okolje in genetika lahko vsi igrajo vlogo

Angioedem, otekanje plasti tkiva takoj pod kožo lahko povzroči alergija, reakcija zdravila, okolje ali celo stres. Lahko je tudi dedno, pri čemer se povezana genska mutacija prenese v družine. Osnovni mehanizem v vseh primerih je okvara imunskega sistema, v katerem so kemikalije, imenovane histamin ali bradikinini, nenormalno sproščene v krvni obtok.

Območje prizadetega telesa - obraza, jezika, grla, rok in nog - lahko namiguje na vzrok, ne pa vedno.

Pogosti vzroki

Pridobljeni angioedem (AAE) so lahko imunološki (povezani z alergijo), neimunološki (ki ga povzročijo nealergijski vzroki) ali idiopatični (neznanega izvora). Za razliko od angioedema s povsem genetskim vzrokom (glejte spodaj), so nekateri dejavniki, ki so vključeni v te vrste, lahko spremenljivi.

Imunološki

Alergija je najpogostejši vzrok za angioedem, ki ga sproži reakcija na zdravila , hrano , žuželke žuželk ali druge snovi, kot je lateks . Vzrok se šteje za imunološko, ker vključuje neobičajen odziv imunskega sistema.

Iz neznanih razlogov bo telo včasih napačno uporabilo drugače neškodljivo snov za nevarne snovi in ​​razpršilo velike količine histamina v krvni obtok kot sredstvo obrambe.

Medtem ko so histamini namenjeni za razširitev krvnih žil, tako da se lahko bele krvne celice približajo mestu poškodbe, ko se sproščajo brez škode, lahko sprožijo vrsto neželenih simptomov, vključno s senenega vročine ( alergijskega rinitisa ), koprivnica ( urtikarija ) in alergijska astma .

Vendar pa se za razliko od katere od teh reakcij angioedem pojavlja v podkožnem tkivu le pod zgornjo plastjo kože ali sluznice. Oteklina ne bo srbita ali rdeča in lahko traja več ur ali dni. Ko se oteklina končno ustavi, se koža ponavadi pojavi normalno brez luskanja, luščenja ali modric.

Ne-imunološki

Z imunološkim angioedemom so celice, odgovorne za napad, znane kot mastociti . Mastne celice vsebujejo granule, bogate s histaminom, in po navodilih imunskega sistema, bodo opravili proces, ki se imenuje degranulacija, da sprosti histamin v sistem.

Z neimunološkim angioedemom imunski sistem nima opravka s sproščanjem. Namesto tega nekatere kemikalije ali fiziološki procesi lahko povzročijo degranulacijo mastocitov. Reakcije se bodo pogosto pojavljale pri ljudeh z motnjo tumorja mastocitov , kot je mastocitoza .

Drog, ki so pogosto povezana s tem, vključujejo:

Drugi neimunološki vzroki vključujejo transfuzijo krvi, rak kot limfom , avtoimunske bolezni, kot je lupus , in nekatere okužbe, kot so hepatitis, HIV, citomegalovirus in virus Epstein-Barr.

Znano je, da nekateri fizični dražljaji, kot so toplota, mraz, pretirana vadba, vibracije , izpostavljenost soncu in celo čustveni stres, povzročajo angioedem.

Idiopatski

Z idiopatskim angioedemom ne bo znanega vzroka ali pojasnila za nenadno akutno oteklino.

Zaradi česar je stanje tako zaskrbljujoče, so tisti, ki so prizadeti, nagnjeni k ponovitvi, včasih hudi.

Po raziskavi medicinske medicinske fakultete Univerze v Wisconsinu je več kot polovica 99 oseb z diagnosticiranim idiopatskim angioedemom doživela ponavljajoče se epizode več kot eno leto. Območja, usta in jezik so bila najpogosteje prizadeta. Na splošno je 55 odstotkov poročalo o prejemu vsaj enega cikla visokih odmerkov kortikosteroidov za lajšanje otekline. Še bolj se je nanašalo na dejstvo, da je 52 odstotkov zahtevalo vsaj en obisk v sobo za nujne primere.

Genetika

Hereditarni angioedem (HAE) se šteje za avtosomno dominantno motnjo , kar pomeni, da lahko problematični gen podedujete samo od enega samega starša.

Obstajata dve vrsti HAE, povezanih z mutacijami v genu SERPING1, in tretjo, ki jo povzroča mutacija gena F1.

Vse tri vrste povzročijo nenormalno aktivacijo imunskega sistema in lahko povzročijo otekline v vseh delih telesa. Kjer se HAE razlikuje od AAE, glavni krivec ni histamin. Namesto tega bo napad sprožen z drugo naravno prisotno spojino, imenovano bradikinin.

Bradikinin, tako kot histamin, povzroča dilatacijo krvnih žil, vendar to naredi kot sredstvo za uravnavanje telesnih funkcij. Na primer, bo telo sproščalo bradikinine za znižanje krvnega tlaka ali za uravnavanje delovanja dihal ali ledvic.

Nenormalno sproščanje bradikininov lahko sproži angioedem, najpogosteje nog, rok, spolovil, obraza, ustnic, grla ali gastrointestinalnega trakta. Manjša poškodba ali epizoda čustvenega stresa lahko povzroči napad, vendar se večina pojavi brez kakršnih koli znanih vzrokov.

Angioedem GI trakta je lahko hudo, kar povzroča nasilno bruhanje, intenzivno bolečino in dehidracijo zaradi neupoštevanja tekočin. Če se oteklina pojavi v grlu, je lahko življenjsko nevarna.

Ker ACE inhibitorji (ki se uporabljajo za zdravljenje visokega krvnega tlaka) delujejo tako, da vzdržujejo ravni bradikinina, so med najpogostejšimi vzroki za angioedem, ki ga povzroča drog (čeprav z različnim mehanizmom bolezni, kot opiati ali aspirinom).

HAE se šteje za redko, ki se pojavlja pri enem od vsakih 50.000 ljudi, pogosto pa se sumi, če se z angioedemom ne odziva na antihistaminike. HAE se običajno lahko potrdi s tremi krvnimi testi, ki ocenjujejo imunski odziv.

Dejavniki tveganja

V resnici ni mogoče pojasniti, zakaj nekateri ljudje dobijo angioedem, drugi pa z enakimi zdravstvenimi pogoji ali življenjskimi slogi. S tem, ko ste povedali, ste morda v večji nevarnosti, če imate ali ste doživeli kaj od naslednjega:

Če ste vi ali vaš ljubljeni doživeli več napadov angioedema, boste morda imeli koristi od zdravljenja, ki lahko pomagajo preprečiti prihodnje napade. Možnosti vključujejo nočni odmerek antihistaminičnega zdravila Zyrtec (cetirizin) , če je vzrok alergičen ali imunske spremembe zdravila, kot sta Kalbitor (ecallantide) ali Firazyr (icatibant).

> Vir:

> Bernstein, J .; Lang, D .; Khan, D. et al. "Diagnoza in upravljanje akutne in kronične urtikarije: posodobitev za leto 2014" J Allergy Clin Immunol. 2014; 133 (5): 1270-7.

> Inomata, M. "Nedavni napredek pri angioedemih, ki jih povzroča drog". Allerg Int. 2012; 61 (4): 545-57. DOI: 10.2332 / alergolint.12-RAI-0493.

> Rosenberg, D .; Mathur, S .; in Viswanathan, R. "Klinične značilnosti idiopatskega angioedema." J Allergy Clin Immunol. 2017; 139 (2): AB235. DOI: 10.1016 / j.jaci.2016.12.757.