Kaj so tumorji Pancoast in kako se razlikujejo od drugih vrst pljučnega raka do simptomov in zdravljenja?
Pancoastni tumorji so rak pljuč, ki se začnejo na vrhu desne ali leve pljuče in napadajo prsno steno. Imenujejo se tudi boljši tumorji sulka . Pancoastni tumorji pogosto prihajajo z edinstvenimi simptomi, znani kot "Pancoastni sindrom", ki je sestavljen iz bolečine v rami in znotraj roke in roke.
Pancoasti tumorji so odgovorni za tri do pet odstotkov pljučnega raka in se na različne načine razlikujejo od drugih vrst pljučnega raka.
Pancoastni tumorji so vrsta pljučnega raka, ki ga lahko nekaj časa zamudimo zaradi težav s temi tumorji na rentgenskih študijah in zaradi nenavadnih simptomov.
Simptomi
Simptomi tumorja Pancoast so posledica stiskanja struktur (živcev), ki ležijo v bližini zgornjega dela pljuč, kjer je rak prisoten. Klasični simptomi se imenujejo Pancoast-Tobiasov sindrom in vključujejo:
- Bolečina v ramenih in ramenih, ki pogosto izžarevata roko (zlasti notranji del roke in na rožnati strani roke.) Ta bolečina je pogosto huda in nepopustljiva. Bolečina lahko izžareva v pazduho ali v ramensko rezilo. ( Bolečine na ramenih so lahko prvi simptom pljučnega raka , zlasti pri tistih, ki imajo tumorje Pancoast.)
- Slabost v ročnih mišicah .
- Mravljinčenje in čudaški občutki v roki, še posebej prstan in rožnati prsti.
- "Hornerjev sindrom ", ki vključuje anemrozo ptosis (droopy eyelid) (morebitno pomanjkanje potenja na eni strani obraza, ki je pogosto pred zardevanjem in znojenjem na eni strani obraza) in miosis (stisnjen učenec očesa). )
Včasih pride do otekanja nadlaktice zaradi pritiska na subklavsko veno (veno, ki teče pod kostnico).
Če imate kakršnekoli simptome, ki kažejo na tumor Pancoast, se pogovorite s svojim zdravnikom ali si pridobite drugo mnenje. Mnogi od teh tumorjev so najprej zgrešeni zaradi njihovih edinstvenih simptomov in ker jih je težko videti na rentgenskih žarkih.
Lokacija in anatomija
Pankoasti tumorji se pojavijo v zgornjem delu desnega ali levega pljuča (apikalna regija) in napadajo strukture v bližini tega območja. Te lahko vključujejo:
- Rebra (pogosto 1. in 2. rebra) in vretenc.
- Brahialni pleksus - skupek živcev, ki se nahaja v bližini pazduhe.
- Živci ali krvne žile v bližini vrha pljuč (na primer, subklavska arterija, frenični živec, ponavljajoči se larinksalni živec in vagin živec.)
Medicinska / anatomska definicija pancoastnega sindroma
Za tiste, ki želijo bolj poglobljeno definicijo Pancoastovega sindroma, ameriški koledž za prsne čreve definira Pancoastov sindrom kot pljučne tumorje, ki napadajo katero koli strukturo vrha (vrh pljuč) prsnega koša, vključno s prvimi prsnimi rebri , spodnje živčne korenine bronhialnega pleksusa, simpatična veriga in stellatni gangliji v bližini vrha prsnega koša ali subklavske posode (podklavska plovila vključujejo arterijo in veno, ki potujejo pod kostnico ali klavikulo.)
Vzroki
Kajenje je odgovorno za številne od teh vrst raka, vendar je pomembno opozoriti, da je diagnoza pljučnega raka pri starejših kadilcih pogostejša kot pri ljudeh, ki trenutno kadijo. Drugi dejavniki tveganja za pljučni rak vključujejo izpostavljenost radonu , dima iz dima in poklicne izpostavljenosti kemikalijam in snovem, za katere je znano, da povzročajo pljučni rak.
Diagnoza
Diagnoza tumorjev Pancoast se pogosto zakasneva iz dveh razlogov. Ti tumorji imajo manj značilnih simptomov pljučnega raka , kot so kratka sapa in kašelj, in ljudje pogosto najprej vidijo ortopedskega kirurga ali nevrologa za svoje simptome.
Pankoastne tumorje je prav tako težko videti na rentgenskih žarkih zaradi njihove lokacije.
Kombinacija CT skenerov in MRI se pogosto uporablja - z MRI je pomembno pred operacijo, da bi poiskali nervno vpletenost. Pljučna biopsija neke oblike - ali biopsija odprtega prsnega koša (torakotomija) ali biopsija bezgavk nad kostnico (supraklavikularna biopsija) se pogosto naredi za diagnozo. Lahko se opravijo tudi drugi testi, kot je bronhoskopija .
Staging
Staging se pogosto izvaja s kombinacijo PET skeniranja / CT. Mnoge od teh rakov so rak pljučnega raka IIB. Na podlagi TNM pljučnega raka , večina jih je T3 ali T4.
Vrsta raka pljuč
Pancoasti tumorji so ponavadi oblika nedrobnoceličnega pljučnega raka. Od tega je približno 2/3 pljučni adenokarcinom in 1/3 pljučni karcinom ali velik celični karcinom. Ker je danes na voljo pljučni adenokarcinom , sedaj pa tudi za skvamozni celični karcinom, je zelo pomembno zagotoviti, da imate gensko profiliranje (molekularno profiliranje) na vašem tumorju.
Zdravljenje
Možnosti zdravljenja za ljudi s Pancoast tumorji so odvisne od obsega tumorja. Trenutno za tiste s stopnjo I do stopnje III tumorjev "idealno" zdravljenje vključuje kombinacijo kemoterapije in sevalne terapije, ki ji sledi operacija. Možnosti vključujejo:
Kemoterapija in ciljna terapija
Zdravljenje tumorja Pancoast se običajno začne s kemoterapijo s pljučnim rakom , ne glede na to, ali je operacija možna ali ne. Zaradi lokacije, ki lahko oteži operacijo, je cilj čim bolj zmanjšati tumor v velikosti pred operacijo. Poleg tega mnogi od teh tumorjev imajo "ciljne mutacije" - genetske nenormalnosti, ugotovljene pri testiranju genov, za katere so na voljo ciljne terapije. Če niste imeli gensko testiranje, imenovano tudi molekularno profiliranje ali profiliranje genov, se pogovorite s svojim zdravnikom.
Operacija
Surgery se lahko pogosto opravi na tumorjih Pancoast, vendar se ponavadi naredi po kemoterapiji in / ali ciljni terapiji in radioterapiji, da se krči tumor. Kemoterapija pred operacijo se imenuje "indukcijska terapija". Ta operacija je lahko zelo težka, zato je pomembno najti center za raka, v katerem so kirurgi seznanjeni s to vrsto tumorja. V nasprotju z nekaterimi vrstami raka, ki so se razširile na kosti, je mogoče nekatere osebe s Pancoast tumorji, ki so napadli vretenca, uspešno operirati s kirurškim posegom. Med operacijo se pogosto odstranijo tudi bezgavke v prsnem košu med pljuči (imenovanimi mediastinalnimi limfnimi vozli).
Radiacijsko zdravljenje
Če zdravljenje, namenjeno zdravljenju, ni mogoče, lahko zdravljenje s sevanjem še vedno koristno kot paliativno zdravljenje - eno, ki se uporablja za lajšanje bolečin in drugih simptomov. S radiacijsko terapijo se lahko uporablja tudi s kemoterapijo, da se "pred operacijo" skrči "tumor.
Ciljno zdravljenje
Kot je navedeno zgoraj, bi morali imeti vsi z nedrobnoceličnim pljučnim rakom in še posebej pljučnim adenokarcinom molekularno profiliranje na njihovem tumorju. Zdravila so trenutno odobrena za tiste z mutacijami EGFR , preureditvami ALK, preurejanjem ROS1 in drugimi, pri nadaljnjih zdravljenjih pa se preučujejo v kliničnih preskušanjih.
Imunoterapija
Imunoterapija je razburljivo nov način za zdravljenje pljučnega raka, pri čemer so prva zdravila, odobrena v tej kategoriji leta 2015. Čeprav to ne deluje za vsakogar, so nekateri ljudje - tudi tisti z napredovalim pljučnim rakom - imeli dolgoročen nadzor nad svojo boleznijo teh zdravljenj.
Kliničnih preskušanj
Pancoastni tumorji so precej redki, klinićni preskusi pa so v teku za oceno novih zdravljenj.
Prognoza
Pomembno izboljšanje preživetja pri tumorjih Pancoast je bilo doseženo v zadnjih nekaj desetletjih. Na splošno imajo tumorji Pancoast boljšo prognozo kot tumorji, ki se bolj nahajajo v pljučih, stopnja preživetja pa je lahko boljša od drugih vrst raka v podobni fazi
Ugotovljeno je bilo, da je dveletno preživetje med 55 in 70 odstotki, kar je bistveno večje kot pri nekaterih drugih oblikah raka pljuč, in tistih, ki imajo tumorje Pancoast, ki jih je mogoče zdraviti s kirurškim posegom, je bila 5-letna preživetje med 50 in 77 odstotkov.
Pomembno je omeniti, da bi lahko bila ta preživetja zdaj zelo visoka, saj so bile nove študije ciljno usmerjene ter imunoterapevtska zdravila odobrene po zaključku teh študij.
Če ste bili diagnosticirani
Ker so Pancoast tumorji precej redki in ker je kirurgija težavna, je zelo pomembno, da razmislite o drugem mnenju, če ste bili diagnosticirani s tumorjem Pancoast. Študije nam povedo, da učenje čim več o vašem raku ne pomaga samo, da se bolje obvladaš, ampak lahko pomaga tudi pri vašem izidu. Oglejte si te nasvete o tem, kaj storiti, ko ste na novo diagnosticirani , in kako raziskati vaš rak na spletu .
Kot lasten zagovornik vaše oskrbe z rakom je za mnoge ljudi prišlo do razlike, po mnenju Nacionalnega inštituta za raka pa bi morali ljudje s pljučnim rakom upoštevati možnost kliničnih preskušanj.
Morda ste že slišali več o raku dojke in roza trakovi, vendar je skupnost pljučnega raka aktivna in zelo podpora. Tudi če niste tip osebe, ki ima rad podporne skupine ali družabne medije, razmislite o povezovanju z drugimi, ki živijo z isto boleznijo.
In če je vaš ljubljeni oseba, ki je bila diagnosticirana namesto tega, se morate naučiti, kaj bi morali storiti, če ima vaš ljubljeni rak pljuč .
> Viri:
> Caronia, F., Fiorelli, A., Ruffini, E. et al. Primerjalna analiza resekcije tumorja Pancoasta, izvedena s pomočjo video-operirane torakalne kirurgije v primerjavi s standardnimi odprtimi pristopi. Interaktivna kardiovaskularna in torakalna kirurgija . 2014. 19 (3): 426-35.
> Deslauriers, J., Tronc, F. in D Fortin. Upravljanje tumorjev, ki vključujejo steno prsnega koša, vključno s tumorji Pancoast in tumorji, ki napadajo hrbtenico. Klinike za torakalno kirurgijo . 2013. 23 (3): 313-25.
> Foroulis, C., Zaraogoulidis, P., Darwiche, K. et al. Superior sulkus (Pancoast) tumorji: trenutni dokazi o diagnostiki in radikalnem zdravljenju. Journal of Thoracic Disease . 2013. 5 Suppl 4: S342-58.
> Nikolaos, P., Vasilios, L., Efstratios, K. et al. Terapevtske modalitete za Pancoast tumorje. Journal of Thoracic Disease . 2014. 6 Dobavitelj 1: S180-93.
> Ozmen, O., Jilmaz, Ul, Dadali, Y. et al. Uporaba FDG PET / CT pri bolnikih s Pancoast tumorji: Ali dodaja kakršen koli prispevek k upravljanju pacientov? . Bioterapija raka in radiofarmacevtiki . 2015. 30 (8): 359-67.
> Panagopoulos, N., Leivaditis, V., Koletsis, E. et al. Pancoastni tumorji: značilnosti in predoperativna ocena. Journal of Thoracic Disease . 6 Razdelek 1: S108-15.
> Bela, H., Bela, B., Boethel, C. in A. Arroliga. Pancoastov sindrom, ki je posledica nalezljivih etiologij: ni tako nenavaden pojav. American Journal of Medical Sciences . 2011. 341 (4): 333-6.
> Zarogoulidis, K., Porpodis, K., Domvri, K., Eleftheriadou, E., Ioannidou, D., in P. Zarogoulidis. Diagnoza in zdravljenje pankostičnih tumorjev. Strokovni pregled v dihalni medicini . 2016. 10 (12): 1255-1258.