Pregled
Restriktivna kardiomiopatija je najmanj pogosta od treh splošnih kategorij kardiomiopatije ali bolezni srčne mišice. Druge dve kategoriji sta razširjena kardiomiopatija in hipertrofična kardiomiopatija .
Restriktivna kardiomiopatija je pomembna, ker pogosto povzroča srčno popuščanje , in odvisno od vzroka, ki ga povzroča srčno popuščanje, je morda težko učinkovito zdraviti.
Ker je zdravljenje te motnje lahko težavno, mora biti vsakdo z omejevalno kardiomiopatijo pod skrbnostjo kardiologa.
Opredelitev
Pri omejevalni kardiomiopatiji srčni mišici zaradi enega ali drugega razloga razvijejo nenormalno "togost". Medtem ko se utrjena srčna mišica še vedno lahko normalno dogovori in s tem zmore krvoto, se v diastolični fazi srčnega utripa ne more popolnoma sprostiti. (Diastola je faza "polnjenja" srčnega ciklusa - čas med srčnimi utripi, ko se komori napolnijo s krvjo.) Zaradi tega neuspešnega sproščanja je težko, da se komore ustrezno napolnijo s krvjo med diastolom.
Omejeno polnjenje srca (ki temu imenu daje ime) povzroča, da se kri "vrača", ko poskuša vstopiti v komore, ki lahko povzročijo zastoje v pljučih in drugih organih.
Drugo ime za omejeno polnjenje srca med diastolom je "diastolična disfunkcija" in vrsta srčnega popuščanja, ki jo proizvaja, se imenuje dijastolična srčna odpoved.
V bistvu je restriktivna kardiomiopatija eden od številnih vzrokov za diastolično srčno popuščanje, čeprav je relativno redka.
Vzroki
Obstaja več pogojev, ki lahko povzročijo restriktivno kardiomiopatijo. V nekaterih primerih ni mogoče identificirati nobenega posebnega vzroka, v tem primeru je omejevalna kardiomiopatija označena kot "idiopatska". Vendar je treba idiopatsko omejevalno kardiomiopatijo diagnosticirati šele, ko so iskali vse druge potencialne vzroke in izključili.
Ti drugi vzroki vključujejo:
- Infiltrativne bolezni, kot so amiloidoza , sarkoidoza , Hurlerov sindrom , Gaucherjeva bolezen in maščobna infiltracija.
- Več družinskih motenj, ki so v naravi genetske, vključno s pseuoxanthoma elasticum.
- Bolezni shranjevanja, vključno s Fabryjevo boleznijo , boleznijo glikogena in hemoromatozo .
- Drugi razni pogoji, vključno s sklerodermo , hipereozinofilnim sindromom , endomiokardno fibrozo, karcinoidnim sindromom , metastatskim rakom, radioterapijo ali kemoterapijo.
Kaj imajo vse te vzrokovne motnje skupnega, je, da proizvajajo določen postopek, ki ovira normalno delovanje srčne mišice, kot je nenormalna celična infiltracija ali nenormalna depozicija. Ti procesi ponavadi ne preveč vplivajo na krčenje srčne mišice, ampak zmanjšajo elastičnost srčne mišice in tako omejujejo polnjenje prekatov s krvjo.
Simptomi
Simptomi, ki jih imajo ljudje z omejevalno kardiomiopatijo, so podobni simptomom, ki se pojavijo pri drugih oblikah srčnega popuščanja . Simptomi so predvsem zaradi zastojev pljuč, zastojev drugih organov in nezmožnosti za ustrezno povečanje krvne teže srca med naporom.
Posledično so najpomembnejši simptomi z omejevalno kardiomiopatijo dispneja (kratka sapa), edem (otekanje stopal in gležnjev), šibkost, utrujenost, občutno zmanjšana toleranca za vadbo in palpitacije . S hudo restriktivno kardiomiopatijo lahko pride do zastojev trebušnih organov, ki povzročajo povečano jetra in vranico ter ascite (kopičenje tekočine v trebušni votlini).
Diagnoza
Kot pri večini oblik srčnega popuščanja je diagnosticiranje restriktivne kardiomiopatije najprej odvisno od tega, ali zdravnik opozori na možnost, da je ta pogoj prisoten pri opravljanju zdravstvene anamneze in fizičnega pregleda.
Ljudje s pomembno omejevalno kardiomiopatijo imajo lahko relativno tahikardijo (hiter srčni utrip) v mirovanju in razdrobljenost žil v vratu. Te fizikalne ugotovitve, pa tudi simptomi, so ponavadi podobne tistim, ki jih opazimo s konstrikcijskim perikarditisom . Dejstvo je, da je diferenciacija omejevalne kardiomiopatije iz konstrikcijskega perikarditisa klasična težava, s katero se kardiologi neizogibno soočijo s svojimi certifikacijskimi izpiti. (Pri testu je odgovor povezan z ezoteričnimi srčnimi zvoki, ki jih povzročata ta dva stanja - "s3 galop" z omejevalno kardiomiopatijo v primerjavi s "perikardnim udarcem" s konjunkcionalnim perikarditisom.)
Diagnozo restriktivne kardiomiopatije lahko ponavadi potrdimo z izvajanjem ehokardiografije , ki kaže diastolično disfunkcijo in dokaze o omejevalnem polnjenju komor. Če je vzrok vzrok infiltrativna bolezen, kot je amiloidoza, lahko odmerek odziva kaže tudi nenormalne depozite v ventrikularni mišici. Skeniranje srčnega MRI lahko pomaga pri postavitvi diagnoze in v nekaterih primerih pomaga pri prepoznavanju osnovnega vzroka. Biopsija srčne mišice je lahko zelo koristna pri postavljanju diagnoze, kadar je infiltracijska ali shranjevalna bolezen prisotna.
Zdravljenje
Če je bil ugotovljen vzrok za omejevalno kardiomiopatijo, lahko agresivno zdravljenje tega osnovnega vzroka pomaga obrniti ali ustaviti napredovanje omejevalne kardiomiopatije. Na žalost ni posebnega zdravljenja, ki neposredno reverzira omejevalno kardiomiopatijo.
Obvladovanje omejevalne kardiomiopatije je usmerjeno v nadzor krčenja pljuč in edemov, da bi zmanjšali simptome. To dosežemo z uporabo številnih istih zdravil, ki se uporabljajo zaradi srčne odpovedi zaradi razširjene kardiomiopatije .
Diuretiki , kot je zdravilo Lasix (furosemid), ponavadi ponujajo najbolj očitne koristi pri zdravljenju ljudi z omejevalno kardiomiopatijo. Vendar pa je možno, da so ljudje s tem pogojem "preveč suhi" z diuretiki, kar dodatno zmanjša polnjenje prekatov med diastolom. Torej je potrebno natančno spremljanje njihovega stanja, merjenje telesne mase vsaj dnevno in redno preverjanje krvnih preiskav, da bi poiskali dokaze o kronični dehidraciji. Optimalni odmerek diuretikov se lahko sčasoma spremeni, zato je ta budnost kronična zahteva.
Uporaba blokatorjev kalcijevih kanalov je lahko koristna tako, da neposredno izboljša srčno diastolično funkcijo in s tem upočasnjuje srčni utrip, kar omogoča več časa za polnjenje prekatov med srčnimi utripi. Iz podobnih razlogov so lahko tudi beta-blokatorji v pomoč.
Obstaja nekaj dokazov, da lahko zaviralci ACE koristijo vsaj nekaterim ljudem z omejevalno kardiomiopatijo, po možnosti z zmanjšanjem togosti srčne mišice.
Če je atrijska fibrilacija prisotna, je bistveno, da nadzoruje srčno frekvenco, da omogoči zadosten čas za zapolnitev komor. Z uporabo blokatorjev kalcijevih kanalčkov in zaviralcev beta lahko ta cilj običajno dosežemo.
Če medicinska terapija ne obvladuje simptomov omejevalne kardiomiopatije, lahko presaditev srca postane možnost, ki jo je treba upoštevati.
Napoved restriktivne kardiomiopatije je ponavadi slabša pri moških, pri ljudeh, starejših od 70 let, in pri osebah, katerih kardiomiopatija je posledica bolezni s slabim napovedom, kot je amiloidoza.
Povzetek
Restriktivna kardiomiopatija je občasna oblika srčnega popuščanja. Vsakdo, ki ima to stanje, potrebuje popolno zdravniško delo, da bi poiskal vzroke, ki jih povzročajo, ter potrebuje skrbno in tekoče zdravniško upravljanje, da bi zmanjšali simptome in optimizirali dolgoročne rezultate.
> Viri:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Klasifikacija kardiomiopatij: izjava iz delovne skupine Evropske združenja za kardiologijo o miokardnih in perikardialnih boleznih. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. Vloga kardiovaskularne magnetne resonance s srčnim popuščanjem. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restriktivna kardiomiopatija. N Engl J Med, 1997; 336: 267.