Vrsta raka krvi, ki jo najprej vidimo v starejših odraslih
Akutna mieloična levkemija (AML) je vrsta raka, ki se najprej začne v kostnem mozgu, kjer se proizvajajo krvne celice, nato pa se hitro premakne v sam krvne celice. Od tam se lahko rak širi na druge dele telesa, vključno z jetri, vranico, kožo, možgani in hrbtenjačo.
AML prizadene okoli milijon ljudi vsako leto in vodi do kar 150.000 smrti.
Samo v Združenih državah se vsako leto diagnosticira med 10.000 in 18.000 primerov.
Za razliko od drugih oblik levkemije , ki se nagibajo k napadanju mladih, AML tipično prizadene odrasle nad 65 let. Med temi starostnimi skupinami je petletna stopnja preživetja relativno slaba in leži okoli pet odstotkov. Stopnje izlitja med mlajšimi odraslimi so boljše od kjerkoli od 25 do 70 odstotkov, ki dosežejo popolno remisijo po kemoterapiji.
Karakteristike bolezni
Leukemija je raznolika skupina rakavih obolenj, ki vplivajo na krvotvorna tkiva in krvne celice same. Medtem ko bolezen večinoma prizadene bele krvničke , nekatere oblike bolezni napadajo druge vrste celic.
V primeru AML se uporablja izraz "akutni", ker rak hitro napreduje, medtem ko se "mieloid" nanaša na kostni mozeg in specifične vrste krvnih celic, ki jih povzroča kostni mozeg.
AML se razvije v nezrelem krvnem celju, znanem kot mieloblast.
To so celice, ki bi v normalnih okoliščinah zorele v popolnoma oblikovane belih krvnih celic, kot so granulociti ali monociti . Toda z AML bodo mieloblasti učinkovito "zamrznjeni" v nezrelem stanju, vendar se ne bodo večkrat razmnoževali.
Za razliko od običajnih celic, ki imajo določeno življenjsko dobo, so rakave celice v bistvu "nesmrtne" in se bodo še naprej ponovile brez konca.
Z AML bodo rakave krvne celice sčasoma izrinile normalne in celo motile razvoj novih belih krvnih celic, rdečih krvnih celic (eritrocitov) in trombocitov ( trombocitov ).
AML je za razliko od bratranca akutne limfocitne levkemije (ALL), ki prizadene drugo vrsto belih krvničk, znanih kot limfocit . Medtem ko AML prvenstveno prizadene starejše odrasle, VSE v glavnem udari otroke med starosti dveh in pet let.
Zgodnji znaki in simptomi
Simptomi AML so neposredno povezani s premikom normalnih krvnih celic z rakavimi. Odsotnost normalne krvne celice lahko osebo, ki je ranljiva za okužbo, in druge bolezni, ki jih telo sicer preprečuje, pustijo.
Kot ponazoritev so bele krvne celice osrednjega pomena za imunski sistem. Rdeče krvne celice, nasprotno, so odgovorne za prenašanje kisika in odstranjevanje ogljikovega dioksida iz tkiv, medtem ko so trombociti ključnega pomena za strjevanje krvi.
Izčrpanost katere koli od teh celic lahko privede do kaskade simptomov, pogosto nespecifičnih in težko diagnosticirati. Primeri vključujejo:
- Pomanjkanje belih krvnih celic lahko poveča tveganje za okužbe, ki ne izginejo. Ti vključujejo simptome, povezane s pomanjkanjem levkocitov (levkopenija) ali nevtrofilcev ( nevtropenija ).
- Pomanjkanje rdečih krvnih celic lahko povzroči anemijo, ki se lahko kaže s simptomi utrujenosti, bledosti, kratke dihanja, glavobola, omotice in šibkosti.
- Pomanjkanje trombocitov lahko privede do trombocitopenije in razvoja krvavitev dlesni, prekomerne podplutbe ali krvavitve ali pogostih ali hudih krvavitev iz nosu.
Pozneje simptomi faze
Ker se bolezen napreduje, se lahko začnejo razvijati še drugi, bolj znani simptomi. Ker so celice levkemije večje od običajnih belih krvnih celic, se jih bolj zadržuje v manjših posodah krvnega sistema ali pri zbiranju različnih organov telesa.
Glede na to, kje pride do blokade, lahko oseba doživi:
- Kloromi , trdna zbirka celic, ki se lahko razvijejo v izmenično tumorsko podobno maso izven kostnega mozga, pljučni izpuščaj ali boleča krvavitev in vnetje dlesni
- Leukostaza , medicinski izredni dogodek, pri katerem blokada lahko povzroči simptome, podobne kapi
- Sweetov sindrom , boleči kožni izpuščaj, ki se pojavlja predvsem na rokah, glavi, nogah in prsnem košu
- Globinsko vensko trombozo (DVT), v kateri bo vena blokirana, najpogosteje v nogi
- Pljučna embolija (PE) , blokada arterije v pljučih
- Abdominalna distanca zaradi kopičenja celic v vranici in jetrih
- Meningealna levkemija, ki se manifestira z osrednjimi živčnimi motnjami, kot so glavoboli, bruhanje, zamegljen vid, napadi, uravnavanje težav in obrazna odrevenelost
Manj pogosto AML lahko prizadene ledvice, bezgavke, oči ali modrice.
Vzroki in dejavniki tveganja
Obstajajo številni dejavniki tveganja, povezani z AML. Vendar pa imeti enega ali celo več teh dejavnikov ne pomeni, da boste dobili levkemijo. Do danes še vedno ne vemo popolnoma, zakaj bodo nekatere celice nenadoma postale rakotvorne, medtem ko druge ne.
Kar vemo, je, da raka povzroči genetska napaka kodiranja, ki se lahko včasih pojavi, ko se celica razdeli. To imenujemo mutacija. Medtem ko velika večina mutacij ne povzroča raka, so časi, ko bo napaka nenamerno "ugasnila" nekaj, kar se imenuje tumorski supresorski gen, ki narekuje, kako dolgo živi celica. Če se to zgodi, se nenormalno celica lahko nenadoma posname iz nadzora.
Obstajajo številni dejavniki tveganja, povezani s tem:
- Kajenje
- Poklicna izpostavljenost kemikalijam, zlasti benzenu
- Nekatera zdravila za kemoterapijo raka, vključno s ciklofosfamidom , mechlorethaminom, prokarbazinom, klorambucilom, melfalanom, busulfanom, karmustinom, cisplatinom in karboplatinom
- Visoka izpostavljenost sevanju, na primer z radioterapijo z rakom
- Ob določenih kroničnih krvnih motnjah, kot so mieloproliferativna bolezen (MPS) ali mielodisplastični sindromi (MDS)
- Ob določenih prirojenih motnjah, kot so Downov sindrom , anemija Fanconi in nevrofibromatoza tipa 1
Zaradi neznanega razloga je moškim 67 odstotkov bolj verjetno, da dobijo AML kot ženske.
Diagnoza
Če sumite na AML, se diagnoza običajno začne s fizičnim pregledom in pregledom zdravstvene in družinske anamneze osebe. Med izpitom bo zdravnik pozorno spremljal znake, kot so obsežne podplutbe, krvavitve, okužbe ali kakršne koli nepravilnosti oči, ust, jeter, vranice ali bezgavk. Popolna krvna slika (CBC) se bo izvedla tudi za ugotavljanje morebitnih nepravilnosti v sestavi krvi.
Na podlagi teh ugotovitev lahko zdravnik naroči številne teste za potrditev diagnoze. Ti lahko vključujejo:
- Aspiracijo kostnega mozga, v katerem se celice kostnega mozga pridobivajo z vstavljanjem dolge igle v kost, navadno okoli kolka
- Biopsija kostnega mozga, v kateri je večja igla vstavljena globoko v kost, da izloča celice
- Lumbalna punkcija (hrbtenica), v katero je vstavljena majhna igla med kostmi o hrbtenica za izločanje cerebrospinalne tekočine (CSF )
- Imaging testi , kot so rentgenski pregled, ultrazvok ali računalniška tomografija (CT )
- Periferna krvna preiskava, pri kateri se krv pregleda pod mikroskopom, običajno z barvili, ki ne samo poudarijo celice levkemije, temveč pomagajo razlikovati med AML in VSE
- Pretočna citometrija, v kateri so obrambni proteini, imenovani AML protitelesa, uvedeni v krvni ali CSF vzorec, da se potrdi prisotnost celic AML
- Citogenetika, v kateri se celice levkemije "vzgajajo" v laboratoriju in nato pregledajo pod elektronskim mikroskopom, da bi identificirali specifične mutacije s svojimi kromosomskimi vzorci
Staging
Odmerjanje raka se izvede, da se ugotovi, v kolikšni meri se je rak razširil. To pa pomaga zdravniku, da določi primeren način zdravljenja, tako da oseba ni niti vzgojena niti prevrnjena. Načrtovanje pomaga tudi pri napovedovanju, kako dolgo naj bi oseba preživela po zdravljenju.
Ker AML ne vključuje nastanka malignih tumorjev, ki so jih opazili pri drugih vrstah raka, jih ni mogoče postaviti s klasično TNM (tumorsko / limfno vozličasto / malignalno ) metodologijo.
Obstajajo dve različni metodologiji, ki se trenutno uporabljajo za odvajanje AML: klasifikacija francosko-ameriško-britanske (FAB) klasifikacije AML in klasifikacije AML Svetovne zdravstvene organizacije (WHO).
Klasifikacija FAB
Francosko-ameriško-britanski (FAB) razvrstitev je bila razvita v sedemdesetih letih prejšnjega stoletja in fazi bolezni temelji na vrsti in zrelosti prizadete celice.
Utemeljitev za uprizoritev je preprosta: AML bo običajno sledil vzorcu, v katerem so nezreli mieloblasti prve celice, ki jih je treba prizadeti. Ko se bolezen napreduje, se bo na kasnejših stopnjah zorenja začela vpletevati na mieloblaste in nato napredovati do zrelih belih krvnih celic (kot so monociti in eozinofili), preden se premaknete v rdeče krvne celice (eritrocite) in končno megakariblobe (nezrele trombocitne celice).
To napredovanje bo patologu zagotovilo informacije, potrebne za vedenje, kako napreduje rak.
Razporeditev FAB se giblje od M0 (za zgodnje AML) do M7 (za napredni AML), in sicer:
- M0: nediferencirana akutna mieloblastna levkemija
- M1: akutna mieloblastna levkemija z minimalnim zorenjem
- M2: akutna mieloblastna levkemija z zorenjem
- M3: akutna promielocitna levkemija
- M4: akutna mielomonocitna levkemija
- M4 eos: akutna mielomonocitna levkemija z eozinofilijo
- M5: akutna monocitna levkemija
- M6: akutna eritrocitna levkemija
- M7: akutna megakarioblastna levkemija
Klasifikacija WHO
Svetovna zdravstvena organizacija je leta 2008 razvila novo sredstvo za klasifikacijo AML. Za razliko od sistema FAB klasifikacija WHO upošteva specifične mutacije kromosomov, ugotovljene med citogenetično analizo. Prav tako vpliva na zdravstvene razmere, ki lahko izboljšajo ali poslabšajo napoved (prognozo) prizadetega posameznika.
Sistem WHO je veliko bolj dinamičen pri ocenjevanju bolezni in ga je mogoče razčleniti na naslednji način:
- AML z ponavljajočimi genetskimi nepravilnostmi (kar pomeni specifične, značilne genetske mutacije)
- AML s spremembami, povezanimi z mielodisplazijo (kar pomeni prisotnost MDS, MDP ali drugih mieloblastičnih motenj)
- Myeloidne neoplazme, povezane s terapijo (pomen, povezano s predhodno kemoterapijo ali radioterapijo)
- Myeloidni sarkom (kar pomeni AML, ki ga spremlja kloroma)
- Myeloidne proliferacije so se nanašale na Downov sindrom
- Blastna plazmacitidna dendritična celična neoplazma (agresivna oblika raka, značilna po kožnih poškodbah)
- AML, ki ni drugače kategoriziran (v bistvu sedemstopenjski sistem FAB z dvema dodatnima klasifikacijama bolezni)
Zdravljenje
Če je diagnosticirana z AML, bo oblika in trajanje zdravljenja v veliki meri določala stopnja raka in splošno zdravje posameznika.
Običajno se zdravljenje začne s kemoterapijo. To lahko vključuje starejša zdravila za zdravljenje, ki lahko vplivajo na rakaste in ne-rakavne celice ter na novejšo generacijo, ki so ciljno usmerjena na zdravila, ki ne vsebujejo samo rakavih celic.
Standardni režim kemoterapije se imenuje "7 + 3", ker je kemoterapevtsko zdravilo citarabin dan sedem dni kot neprekinjeno intravensko (IV) infuzijo, ki mu sledi tri zaporedne dneve drugega zdravila, znanega kot antraciklin . Do 70 odstotkov ljudi z AML bo doseglo remisijo po "7 + 3" terapiji.
S tem bi rekli, da bo majhno število levkemičnih celic verjetno še naprej sledilo kemoterapiji, kar v večini primerov povzroči ponovitev. Da bi se temu izognili, bodo zdravniki predpisovali tekoče zdravljenje, ki temelji na rezultatih zdravljenja po zdravljenju in zdravstvenem stanju.
Pri osebah z dobrimi diagnostičnimi kazalci lahko zdravljenje vključuje samo tri do pet intenzivnih kemoterapevtskih programov, ki jih imenujemo konsolidirana kemoterapija.
Za tiste, ki imajo veliko tveganje za ponovitev bolezni, se lahko zahtevajo druga, bolj agresivna zdravljenja, vključno s presaditvijo matičnih celic, če je mogoče najti donorja. Redkeje se lahko priporoča kirurgija ali radioterapija.
Ker kemoterapija z AML ponavadi povzroči hudo imunsko zaviranje, starejši bolniki morda ne morejo prenašati zdravljenja in lahko namesto tega dobijo manj intenzivno kemijsko ali paliativno oskrbo .
Preživetje
Obeti za osebe, ki so se zdravili z AML, se lahko znatno razlikujejo glede na stadij raka v času diagnoze. Toda obstajajo tudi drugi dejavniki, ki lahko predvidijo tudi verjeten izid. Med njimi:
- Osebe z diagnozo MDS in MPD imajo čas preživetja od devetih mesecev do 11,8 let, odvisno od resnosti motnje.
- Nekatere kromosomske mutacije, ki jih ugotovi citogenetika, lahko privedejo do petletne stopnje preživetja, ki je nizka od 15% do 70%.
- Osebe, starejše od 60 let, ki imajo povišane koncentracije laktat dehidrogenaze (ki kažejo na obsežne poškodbe tkiva), imajo na splošno slabše rezultate.
Na splošno je povprečna stopnja ozdravljenja AML med 20 in 45 odstotki. Stopnje trajne remisije so ponavadi najvišje pri mlajših, ki so bolj sposobni prenašati zdravljenje.
Beseda iz
Če ste diagnosticirani z AML, se boste soočili s čustvenimi in fizičnimi izzivi, ki jih morda težko premagate. Ne gremo sami. Vaše možnosti za uspeh bodo znatno izboljšale, če boste zgradili podporno mrežo, ki jo sestavljajo ljubljene osebe, zdravstveni delavci in drugi, ki so že preživeli zdravljenje ali so se zdravili z njim.
Tudi potem, ko ste bili zdravljeni, se lahko strah pred ponovitvijo zadrži več mesecev ali celo let. S podporo boste sčasoma premagali te skrbi in se naučili spremljati vaše zdravje z rednimi obiski zdravnikov. Na splošno, če v nekaj letih ni prišlo do ponovitve, je malo verjetno, da se bo AML kdaj vrnil.
Čeprav ni ničesar, kar bi lahko preprečili ponovitev, lahko zdrav način življenja močno izboljša vaše možnosti. To vključuje dajanje dobrih prehranjevalnih navad, redno izvajanje, prenehanje kajenja in pridobivanje obilo počitka, da bi se izognili stresu in utrujenosti.
Na koncu je pomembno, da stvari naredite en dan naenkrat in da imate nekoga, s katerim se lahko obrnete, če kdaj potrebujete podporo.
> Viri:
> Ameriško združenje za rak. "Statistika preživetja za mielodisplastične sindrome." Washington DC; posodobljeno 22. januarja 2018.
> De Koučenovsky, I. in Abdul Hay, M. "Akutna mieloična levkemija: celovit pregled in posodobitev leta 2016". Blood Can J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; in Bloomfield, C. "Akutna mieloidna levkemija." Novi Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.