Sarkoidoza je bolezen, ki proizvaja granulome - klopi nenormalnih celic, podobnih tkivu brazgotine - v skoraj vseh organih v telesu. Ti granulomi lahko motijo normalno delovanje organov, v katerih se pojavijo, in tako lahko povzroči vrtoglavo vrsto simptomov in zdravstvenih težav. Ker se granulomi sarkoidoze lahko pojavijo v številnih različnih organih, lahko ljudje s to boleznijo doživijo simptome, ki vključujejo pljuča, oči, kožo, živčni sistem, gastrointestinalni sistem, endokrine žleze in srce.
Srčno sarkoidozo je težko diagnosticirati. Medtem ko je lahko razmeroma benigno stanje, včasih srčna sarkoidoza lahko povzroči hude klinične težave, vključno s srčnim popuščanjem ali nenadno smrtjo . V teh primerih je postavitev diagnoze srčne sarkoidoze in uvedba zdravljenja kritična.
Kaj je sarkoidoza?
Raziskovalci verjamejo, da se sarkoidoza razvije, ko se imunski sistem telesa nenormalno odzove na neko neznano snov (verjetno v inhalirano snov), kar povzroči nastanek granuloma. Ženske pogosteje prizadenejo moške, črnci pa imajo veliko večjo verjetnost, da razvijejo sarkoidozo kot belci. Nagnjenost k sarkoidozi lahko poteka tudi v družinah.
Simptomi sarkoidoze so precej različni. Nekateri ljudje razvijejo gripi stanje z utrujenostjo, zvišano telesno temperaturo in izgubo telesne mase. Drugi bodo imeli pretežno pljučne simptome, kot so kašelj, dispneja ali piskanje.
Težave z očmi lahko vključujejo rdečico, bolečino, zamegljen vid in občutljivost na svetlobo. Poškodbe kože lahko vključujejo boleče izpuščaj, rane na obrazu, spremembe v obarvanosti kože in vozliči.
Lahko se zgodi katera koli kombinacija teh simptomov. Nekateri s sarkoidozo nimajo nobenih simptomov in stanje se diagnosticira naključno, če je rentgensko slikanje v prsnem košu iz drugega razloga.
Kaj je srčna sarkoidoza?
Srčna sarkoidoza se pojavi, ko v srcu nastanejo sarkoidni granulomi. Kot velja za sarkoidozo na splošno, so manifestacije srčne sarkoidoze precej različne od osebe do osebe. Pri nekaterih bolnikih srčna sarkoidoza ne povzroča nobenih težav; v drugih, je lahko usodna.
Resnost srčne sarkoidoze je odvisna od obsega nastanka granuloma v srcu in kjer se v srcu pojavijo ti granulomi. Na splošno je manj kot 10 odstotkov oseb s sarkoidozo diagnosticirano s srčnim vpletanjem v času njihovega življenja
Ampak v študijah obdukcije, kar 70 odstotkov ljudi s sarkoidozo izkazalo, da imajo vsaj nekaj srčnih granuloma. To kaže, da sarkoidoza srca večinoma ne povzroča prepoznavnih kliničnih težav.
Ko pa sarkoidoza povzroča težave s srcem, so te težave lahko hude.
Znaki in simptomi srčne sarkoidoze
Težave, ki jih povzroča srčna sarkoidoza, so odvisne od tega, kje v srcu nastanejo granulomi. Najpogostejši znaki srčne sarkoidoze so:
- Heart Block . Kompletni srčni blok, ki povzroča hudo bradikardijo (upočasnitev srčnega utripa), se lahko pojavi, ko se v specializiranih prevodnih tkivih srca oblikujejo granulomi. ( Preberite o srčnem prevodnem sistemu. ) Simptomi srčnega bloka lahko vključujejo hudo omotico ali sinkopo (prehodna izguba zavesti) ali celo nenadno smrt.
- Srčne aritmije . Predčasni ventrikularni kompleksi (PVC) ali ventrikularna tahikardija so pogosti pri sarkoidozi srca. Pojavijo se lahko tudi atrijske aritmije, vključno s atrijsko fibrilacijo . Te aritmije se razvijejo kot posledica granuloma, ki tvorijo srčno mišico.
- Nenadna smrt . Zaradi srcnega bloka ali ventrikularne tahikardije je nenadna smrt moteče pogosta pri srčni sarkoidozi in predstavlja približno 50 odstotkov smrti zaradi tega stanja.
- Srčno popuščanje . Srčno popuščanje se lahko razvije v srčni sarkoidozi, ko postanejo tvorbe granuloma znotraj srčne mišice obsežne.
- Perikardialna bolezen . Perikarditis ali perikardialni izlivi se lahko pojavijo zaradi granuloma v perikardialni oblogi srca.
- Valvularna srčna bolezen . Granulomi, ki prizadenejo srčne zaklopke, lahko povzročijo mitralno regurgitacijo ali trikuspidno regurgitacijo ali, bolj redko, aortno regurgitacijo .
- Srčni napadi . Sarkoidni granulomi lahko prizadenejo koronarne arterije , kar povzroči smrt delic srčnih napadov srčne mišice.
- Desna stran srčnega popuščanja . Huda pljučna sarkoidoza lahko povzroči pljučno hipertenzijo , kar vodi do desne strani srčnega popuščanja.
Diagnosticiranje srčne sarkoidoze
Priprava diagnoze srčne sarkoidoze je pogosto težavna. Najbolj dokončni test je pozitivna srčna biopsija. Vendar pa je ne samo, da je biopsija invazivni postopek, ampak tudi (ker so granulomi sarkoze naključno razporejeni) biopsija lahko postane "normalna" tudi, če je prisotna srčna sarkoidoza.
To pomeni, da se ponavadi diagnoza srčne sarkoidoze izvaja s tehtanjem dokazov iz več različnih diagnostičnih pristopov.
Prvič, pomembno je, da zdravniki vedo, kdaj naj iščejo srčno sarkoidozo. Iskanje srčne sarkoidoze je pomembno pri ljudeh, za katere je znano, da imajo sarkoidozo, ki vplivajo na druge organe v telesu. Tudi srca sarkoidozo je treba upoštevati pri vseh mladih osebah (mlajših od 55 let), ki zaradi nepojasnjenih razlogov razvijejo srčni blok, ventrikularne aritmije ali srčno popuščanje.
Če je srčna sarkoidoza diagnoza, ki bi jo bilo treba upoštevati, je ehokardiogram običajno prvi neinvazivni test. Ta test pogosto razkriva pomembne sledi, če je prisotna srčna sarkoidoza, vključno v nekaterih primerih z značilnimi odmevnimi signali, ki jih povzročajo granulomi v srčni mišici.
Kljub temu je pri srčnem pregledu MRI veliko verjetneje dokazati sarkoidne granulome v srcu in je ponavadi neinvazivni test izbire. PET pregledi srca so prav tako občutljivi za odkrivanje granuloma srčnega sarkoida, vendar so PET pregledi manj dostopni kot pregledi MRI.
Zlati standard za diagnosticiranje srčne sarkoidoze je biopsija srčne mišice, ki jo lahko opravimo med srčno kateterizacijo. Vendar pa, kot smo že opozorili, odkrivanje granulomov s to metodo, tudi če so prisotne, uspešno dosežemo manj kot polovico časa.
V večini primerov lahko na podlagi kombinacije kliničnih znakov in simptomov, neinvazivnega testiranja in invazivnega testiranja, ki določajo prisotnost ali odsotnost srčne sarkoidoze, dosežemo z visoko stopnjo zaupanja.
Kako se zdravi srčna sarkoidoza?
Če je prisotna srčna sarkoidoza, je zdravljenje usmerjeno tako na upočasnitev ali zaustavitev napredovanja same sarkoidoze ter na preprečevanje ali zdravljenje najbolj hudih srčnih posledic te bolezni.
Zdravljenje samega sarkoidoze
Terapija, namenjena samo sarkoidozi, skuša zatreti imunsko reakcijo, ki povzroča nastanek granuloma. Pri sarkoidozi se to običajno opravi z glukokortikoidno (steroidno) terapijo, najpogosteje s prednizonom. Pogosto se na začetku predpisujejo visoki odmerki (40-60 mg / dan). V prvem letu se ta odmerek postopno zmanjša na 10-15 mg / dan in se nadaljuje vsaj eno ali dve leti.
Če ponovna ocena kaže, da je sarkoidoza postala stabilna (to pomeni, da ni nobenega dodatnega dokaza o nastanku granuloma kjerkoli v telesu in odpravljanju kakršnihkoli simptomov, ki jih povzroča sarkoidoza), je morda mogoče sčasoma prenehati s steroidno terapijo.
Pri ljudeh, ki se ne zdi, da se odzivajo na terapijo s steroidi, so morda potrebni drugi imunosupresivi, kot so klorokin, ciklosporin ali metotreksat.
Zdravljenje srčnih manifestacij sarkoidoze
Najbolj grozljiva posledica srčne sarkoidoze je nenadna smrt, ki jo povzroči srčni blok ali ventrikularna tahikardija. Stalni spodbujevalnik mora biti implantiran pri vsakomur s srčnim sarkoidozo, pri kateri se na elektrokardiogramu opazijo znaki srčnega utripa.
Implantabilni kardioverter-defibrilatorji (ICD-ji) se lahko uporabljajo za preprečevanje nenadne smrti zaradi ventrikularnih aritmij. Strokovne družbe niso mogle razviti jasnih smernic, v katerih bi morali ljudje s srčnim sarkoidozo prejemati ICD. Vendar pa jih večina strokovnjakov priporoča pri osebah s sarkoidozo, ki so znatno zmanjšale frakcije leve krvne žile ali preživele epizode trajne ventrikularne tahikardije ali ventrikularne fibrilacije .
Poleg tega lahko izvajanje elektrofiziološke študije pomaga pri določanju, kateri ljudje s srčno sarkoidozo so pri posebej velikem tveganju za nenadno smrt zaradi ventrikularnih aritmij in s tem, kdo bi moral imeti ICD.
Če je prisotna valvularna bolezen srca, ki jo povzroča srčna sarkoidoza, je treba operacijo obravnavati z uporabo enakih meril za vse, ki imajo težave s srčnim ventilom.
Če pride do srčnega popuščanja, morajo ljudje s srčno-sarkoidozo dobiti enako agresivno zdravljenje za srčno popuščanje, ki se uporablja za vsakogar s tem pogojem. Če je njihovo srčno popuščanje postalo hudo in se ne odziva več na medicinsko terapijo, bi morali ljudje s sarkoidozo dobiti enako obravnavo za presaditev srca, ki jih prejmejo vsi, ki imajo srčno popuščanje. Zdi se, da so njihovi rezultati po presaditvi srca boljši od rezultatov, o katerih so poročali pri transplantaciji za druge osnovne vzroke.
Beseda iz
Kot velja za sarkoidozo na splošno, sarkoidoza, ki prizadene srce, ima lahko celo vrsto manifestacij, od popolnoma benigne do smrtonosne. Če obstaja sum, da je sumljiva srčna sarkoidoza, je pomembno, da testiranje, potrebno za določitev ali izključitev diagnoze. Za osebo, ki ima srčno sarkoidozo, zgodnje in agresivno terapijo (tako za sarkoidozo kot tudi za njegove srčne manifestacije) lahko močno izboljša izid.
> Viri:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. Izjava strokovnega soglasja HRS o diagnostiki in obvladovanju aritmij, povezanih s srčno-sarkoidozo. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Srčna sarkoidoza. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Transplantacija srca za srčno odpoved srca zaradi srčne sarkoidoze. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Delo in upravljanje bolnikov s očitno ali subklinično srčno-sarkoidozo: s poudarkom na povezanih motnjah srčnega ritma. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.